Demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos

Demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos yra grupė patologijų, kai pažeidžiami smegenų ir nugaros smegenų trakto mielino apvalkalai. Pažeidus mielino apvalkalus, impulsų perdavimas išilgai takų sulėtėja arba išvis nevyksta, todėl vystosi neurologiniai simptomai. Diferencinė diagnozė demielinizuojančioms centrinės nervų sistemos ligoms yra labai sunki dėl klinikinio ir radiologinio vaizdo panašumo, tačiau norint nustatyti tinkamą terapiją, svarbu nustatyti teisingą diagnozę..

Demielinizuojančių ligų etiologija vis dar nėra iki galo suprantama, yra daugybė hipotezių. Demielinizuojančioms ligoms dažniausiai būdinga kombinuota etiologija, įskaitant genetinius veiksnius, autoimuninius atsakus, infekcinius veiksnius ir vis dar nežinomus veiksnius. Nė viena iš esamų hipotezių nebuvo įtikinamai įrodyta.

Centrinės nervų sistemos demielinizuojančių ligų grupę sudaro:

1) Išsėtinė sklerozė (IS)

Tai yra labiausiai paplitusi patologija tarp demielinizuojančių centrinės nervų sistemos ligų; visame pasaulyje išsėtine skleroze serga apie 2,1 milijono žmonių. Išsėtinės sklerozės dažnis svyruoja nuo 2 iki 150 pacientų 10 000 žmonių, priklausomai nuo regiono.

Etiopatogenezė

Manoma, kad IS yra autoimuninė liga, kuri paveikia žmones, turinčius genetinį polinkį dėl išorinių veiksnių. Žala atsiranda dėl to, kad organizmo imuninė sistema atakuoja jo paties nervų sistemos struktūras. Paprastai pažeidimai yra lokalizuoti smegenų baltojoje medžiagoje, periventrikuliškai, bagažinėje, bazinėse ganglijose ir nugaros smegenyse, taip pat dažnai veikia regos nervus..

IS pažeidžiami oligodendrocitai - mieliną formuojančios ląstelės. Lygiagrečiai su demielinizuojančiu procesu vyksta uždegiminė reakcija, kurioje dalyvauja T limfocitai, peržengiantys kraujo ir smegenų barjerą. T limfocitai atakuoja mieliną - tai yra uždegimo reakciją sukeliantis veiksnys, į kurį patenka daug citokinų ir antikūnų. Įrodyta, kad lygiagrečiai su T limfocitais, B limfocitai dalyvauja patologinėje reakcijoje.

Diagnostika

Ligos diagnozavimas yra gana sunkus dėl to, kad simptomai yra panašūs į kitų ligų. Sukurti diagnostikos kriterijai („McDonald“ kriterijai), kurie buvo patikslinti 2010 m. Kriterijai, pagrįsti klinikiniu vaizdu, laboratoriniais ir radiologiniais duomenimis.

Radiologiniai ligos kriterijai yra pagrįsti proceso plitimu erdvėje ir dinamika, todėl ne visada įmanoma diagnozę nustatyti vienu momentu, kartais net reikia atlikti pakartotinius MRT tyrimus. Smegenų skysčio taške galima rasti oligokloninių antikūnų (IgG), kurie rodo lėtinį uždegiminį procesą. Oligokloninių antikūnų randama 85% IS sergančių pacientų.

Klinikinis vaizdas

IS simptomai priklauso nuo pažeidimo vietos centrinėje nervų sistemoje. Klasikiniai simptomai yra tarpbranduolinė oftalmoplegija, Lermitte simptomas, laidumo tipo jutimo sutrikimai, piramidiniai simptomai, neurogeninė šlapimo pūslė, regos nervo uždegimas. Simptomų atsiradimas nėra numatomas ir paprastai svyruoja nuo 24 valandų ar daugiau. Simptomai paprastai praeina lėtai, o remisijos gali būti ne visos. Bet kokia infekcija gali išprovokuoti pseudo recidyvą.

Yra išsėtinės sklerozės eigos klinikinė klasifikacija. Remiantis ja, skiriamas gydymas.

RS skirstomas į:

  • recidyvuojantis remituojantis kursas - paūmėjimai su pilna / daline remisija, tarp paūmėjimų stabilus kursas (50% per 10 metų pereina į antrinę progresuojančią formą);
  • Antrinis progresuojantis kursas - iš pradžių recidyvuojantis remituojantis kursas, po kurio nuolat progresuojantis simptomų pablogėjimas su paūmėjimais arba be jų;
  • Pirminis progresuojantis kursas - iki 15% pacientų be remisijos, pradedant pirmuoju simptomu;

Gydymas

IS nėra išgydoma liga.

Atskirkite ūminių epizodų gydymą, imunomoduliacinę terapiją, simptominį gydymą ir reabilitaciją.

Gydymu siekiama sumažinti uždegiminius ir demielinizuojančius procesus, atidėti kitą recidyvą ir sulėtinti negalios progresavimą.

Paūmėjimams gydyti naudojamas metilprednizolono 1000mg / 3-5 dienų kursas, atsižvelgiant į paūmėjimo sunkumą. Kai kuriais atvejais, kai metilprednizolonas nesuteikia terapinio poveikio, naudojama plazmaferezė.

Imunomoduliuojančios terapijos tikslais naudojami vaistai, kurie sumažina recidyvų dažnį, jei atsinaujina remituojanti ligos eiga. Šiai vaistų grupei priklauso: interferonas beta 1a (Avonex, Rebif); Interferonas beta 1b (Betaferon, Extavia); glatiramerio acetatas (Copaxone); Imunosupresiniam gydymui naudojami: Natalizumabas (Tysabri); Mitoksantronas.

Yra tam tikri kriterijai, pagal kuriuos tarybos sprendimu pacientas gali gauti valstybės apmokamą gydymą narkotikais.

Šie vaistai, kaip ir visi kiti, turi savo šalutinį poveikį, dėl kurio pacientas gali atsisakyti juos vartoti..

IS gydymas yra komandinis darbas, kuriame dalyvauja neurologas, neuroradiologas, neuro-oftalmologas ir reabilitologas..

2) Optinis neuromielitas Devica

Devica optinis neuromielitas (NMO iš angliško neuromyelitis optica) paprastai pasireiškia kliniškai, monofaziniu uždegiminiu centrinės nervų sistemos demielinizavimu, kuris daugiausia veikia regos nervus (ON angliškas optinis neuritas) ir nugaros smegenis (LETM anglų kalba išilgai platus skersinis mielitas - išilginis skersinis mielitas). Liga labiau būdinga azijiečiams ir moterims.

Patogenezė

„Aquaporin 4“ (AQP4) yra transmembraninis baltymas, reguliuojantis vandens įtekėjimą ir nutekėjimą iš centrinės nervų sistemos ląstelių. AQP4 yra išreikštas smegenyse ir nugaros smegenyse, regos nervuose ant astrocitų membranų. Didžiausias AQP4 tankis yra pagumburyje, periventrikuliariai šalia smegenų 3 ir 4 skilvelių, hipokampo ir smegenėlių..

Centrinėje nervų sistemoje yra regionų, kuriuose astrocitų ir endotelio sąveika yra ne tokia tanki, o kraujo ir smegenų barjero (BBB) ​​pralaidumas didesnis. Regos nervo galva yra tik didelis BBB pralaidumas, tai įrodyta imunistocheminiu dažymu. Yra pastebėjimų, kad ON ir LETM gali vystytis vienu metu, tačiau dažniau LETM prisijungia ligos sklaidos metu ir ankstyvosiose stadijose ON klinikoje. LETM plitimas dažniausiai pasireiškia praėjus kelioms savaitėms ar mėnesiams nuo ligos pradžios.

Diagnostikos kriterijai

Optinis neuritas ir mielitas + 2 iš 3:

  • AQP4 + vid
  • LEMT (nuo ir daugiau nei 3 slanksteliai)
  • MRT smegenų pokyčiai, neatitinkantys MS kriterijų

Optinio neuromielito (NMI) spektro ligos:

  1. Ribotos NMO formos - idiopatiniai pasikartojantys išilginiai LEMT iš ir daugiau nei 3 slankstelių + AQP4 + Av;
  2. Azijos optikos spinalinis MS variantas;
  3. ON arba LEMT, susijęs su sistemine autoimunine liga;
  4. ON arba LEMT, susijęs su smegenų pažeidimu, būdingu NMO (lokalizuotas pagumburio, periventrikuliniame, smegenų kamiene);

Diagnostika

Norint diagnozuoti NMO, MRT, reikia konsultuotis su gydytoju oftalmologu ir atlikti laboratorinius tyrimus.

Ankstyvosiose stadijose MRT tyrimai neparodo jokių pokyčių arba gali būti pastebėti nespecifiniai baltosios medžiagos pažeidimai, neatitinkantys MS kriterijų. Žala paprastai pastebima smegenų srityse, kuriose yra didelė AQP4 ekspresija - pagumburyje, šalia 3 ar 4 smegenų skilvelio. Išimtis yra smegenų kamieno baltosios medžiagos pažeidimas, kuris gali būti izoliuotas arba išplitęs mielitas iš gimdos kaklelio nugaros smegenų. Nugaros smegenų pažeidimas gali būti 3 ar daugiau kaklo slankstelių segmentų.

Oftalmoskopiškai diagnozuota regos nervo atrofija.

Laboratoriniai diagnostiniai duomenys: AQP4 kraujo serume (70-75% jautrumas, 85-99% specifiškumas). Antikūnų titrų vertės dar nėra patikslintos, vyksta tyrimai. Smegenų skysčio tyrimai nustato pleocitozę, 30% gali turėti teigiamų oligokloninių antikūnų.

Gydymas

I Ūmus laikotarpis

1) Steroidai (pirmasis epizodas arba recidyvas)

  • Metilprednizolonas 1g i / v 3-5 dienas, tada p / o, palaipsniui mažinant dozę
  • Prieš pradedant plazmos mainų procedūrą, reikia pakartoti didelių steroidų dozių kursą, jei fone atsiranda atkryčių.

2) Plazmaferezė - jei steroidų terapija nėra veiksminga

  • Iš viso 7 seansai kas antrą dieną, kaip ir IS atveju, nebuvo atlikti tyrimai dėl šio NMO terapinio režimo.

3) Į veną leidžiamas imunoglobulinas (IVIG)

  • Nebuvo atlikta tyrimų, tiriančių IVIG naudojimą ON / LETM recidyvams gydyti esant NMO ar NMO spektro sutrikimams.

II Recidyvo prevencija

Pirmos eilės vaistai:

Antros eilės vaistai:

  • Ciklofosfamidas ir / po 7-25 mg / kg kartą per mėnesį, šešis mėnesius; ypač jei NMO yra susijęs su SLE / SS;
  • Mitoksantronas į veną 12 mg / m2 kartą per mėnesį, šešis mėnesius, po to 12 mg / m2 kas 3 mėnesius, 9 mėnesius;
  • Mikofenolato Mofeitil p / o 1-3 g kiekvieną dieną;
  • IVIG, metotreksatas;
  • Tarpinė plazmaferezė.

3) Ūminis išplitęs encefalomielitas

Ūminis diseminuotas encefalomielitas (ADEM iš anglų kalbos. Acute disseminated encephalomyelitis) išsivysto po infekcijos ar vakcinacijos. Liga yra vienfazė, tačiau 25% gali pasikartoti. Dažnis yra 0,4-0,8 paciento 100 000, mirtingumas yra iki 5%, visiška remisija įvyksta 50-70%. Liga pasižymi sezoniniu dažniu žiemą ir pavasarį..

Patologija

Šios demielinizuojančios ligos patogeneziniai mechanizmai nebuvo iki galo suprantami, neatsižvelgiant į daugybę imunologinių pokyčių, nustatytų ligos tyrimo metu. Ligos tyrimas daugiausia grindžiamas eksperimentinių ligos modelių stebėjimu. Su ADEM susidaro platus smegenų baltosios ir pilkosios medžiagos uždegimas, nuolatinė lokalizacija su susiliejančiais demielinizacijos židiniais. Infiltratas susideda iš makrofagų / monocitų ir limfocitų. Naujausi tyrimai parodė, kad periveninė demielinizacija yra susijusi su žievės mikroglia aktyvavimu, neprarandant mielino. Makroskopiškai stebima smegenų edema, o mikroskopiškai - hiperemija, endotelio edema, kraujagyslių sienelių infiltracija ir perivaskulinė edema..

Skirtingai nuo MS, pro ir priešuždegiminiai citokinai ir hemokinai dalyvauja ADEM patogenezėje: IL-1beta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-alfa, IFN-gama.

Klinikinis vaizdas

Ankstesnė infekcijos ar epizodo su padidėjusia temperatūra temperatūra paskutinėmis dienomis ar savaitėmis; ar skiepijimas. Neurologiniai simptomai greitai padidėja per 2–30 dienų po infekcijos ar vakcinacijos, tačiau infekcijos ar vakcinacijos, kaip ligos sukėlėjo, vaidmuo nėra iki galo įrodytas.

Kliniškai yra bendri simptomai: didelis karščiavimas, cefalalgija, meningizmas, kurie pasireiškia dar prieš prasidedant židininiams CNS simptomams. Klasikiniai ADEM simptomai yra encefalopatija, traukulių sindromas, dvišalis regos nervo uždegimas ir simptomai, priklausantys nuo pažeidimų lokalizacijos centrinėje nervų sistemoje..

Diagnostika

Smegenų skystyje klasikiškai nustatoma pleocitozė (100/3), oligokloniniai antikūnai yra neigiami, didelė bazinio mielino baltymo (MBP) koncentracija.

Atlikus MRT, vizualizuojami plati smegenų ir nugaros smegenų baltosios medžiagos pažeidimai. Klasikiniu požiūriu pažeidimai yra lokalizuoti subkortiškai ir centrinėje baltosios medžiagos dalyje. Yra ADEM smegenų žievės ir bazinių ganglijų pilkosios medžiagos pažeidimų lokalizacijos įrodymų.

Gydymas

Steroidai: metilprednizolonas 20 mg / kg per parą 3-5 dienas, kartais tęsiant prednizolono dozę, palaipsniui mažinant dozę, per 4-6 savaites.

IVIG: alternatyvus gydymas, dozė 0,4-2 g / kg ir / per 2-3 dienas.

Plazmaferezė: naudojama kaip paskutinė priemonė gydant ADEM, kai pacientas nereaguoja į dideles metilprednizolono dozes. Plazmaferezė pagerina kliniką, tačiau nėra įrodymų, kad ankstyvose stadijose šis metodas būtų efektyvus.

Demielinizuojantis smegenų procesas: kas tai yra, požymiai, gydymas

Demielinizuojanti liga yra patologinis procesas, veikiantis smegenų, nugaros smegenų neuronus, susijęs su mielino apvalkalo sunaikinimu. CNS skaidulų mielinas susideda iš oligodendrocitų (gliuotųjų ląstelių), sudaro elektriškai izoliuojantį nervinių skaidulų apvalkalą, padengia neuronų aksonus (procesus).

Struktūrinė mielino sudėtis yra lipidai (70%) ir baltymų junginiai (30%). Nervinių impulsų perdavimo greitis per pluoštus su apsauginiu apvalkalu yra maždaug 10 kartų didesnis nei palei pluoštus be jo. Demielinizuojančią ligą pablogina nervų sistemos impulsų laidumas skaidulomis su sunaikinta membrana.

Kas yra demielinizacija

Demielinizuojantis smegenų procesas yra sutrikimas, dėl kurio patologiškai pasikeičia nervinio audinio struktūra, o tai dažnai išprovokuoja neurologinių simptomų atsiradimą, yra neįgalumo ir mirties priežastis. Baltas vokas yra daugiasluoksnė ląstelių membrana. Biologinės srovės negali įveikti mielino apvalkalo.

Elektriniai impulsai perduodami daugkartinio Ranviero perėmimo srityje, kur nėra mielino. Kabliai yra išdėstyti reguliariais maždaug 1 µm intervalais. Periferinėje sistemoje apsauginė membrana susidaro iš lemmocitų (Schwanno ląstelių). Nervinių skaidulų demielinizacija - nervinio audinio pažeidimas, dėl kurio atsiranda daugybė centrinės nervų sistemos ligų.

Demielinizacijos židiniai yra tokie smegenų ar nugaros smegenų struktūriniai dariniai, kuriems trūksta mielino, dėl kurio sutrinka nervinių impulsų perdavimas ir sutrinka visos nervų sistemos veikla. Židinių skersmuo labai skiriasi, jis gali būti keli milimetrai arba siekti kelis centimetrus.

Demielinizuojančių ligų tipai

Demielinizuojančių ligų klasifikacija rodo skirstymą į mielinopatiją ir mielinoklastiką. Pirmuoju atveju mielinas sunaikinamas dėl medžiagos susidarymo pažeidimo, jos biocheminės struktūros pasikeitimo dėl genetinių mutacijų. Tai dažniau yra įgimta patologija (yra ir įgytos formos), kurios požymiai pastebimi ankstyvoje vaikystėje. Paveldimos mielinopatijos vadinamos leukodistrofijomis. Įgytos mielinopatijos, priklausomai nuo atsiradimo priežasčių, skirstomos į tipus:

  1. Toksinis-dismetabolinis. Susijęs su apsinuodijimu ir medžiagų apykaitos sutrikimais organizme.
  2. Hipoksinė-išeminė. Vystytis sutrikusios kraujotakos ir meduolio audinių deguonies bado fone.
  3. Infekcinis ir uždegiminis. Išprovokavo infekciniai agentai (patogeniniai ar oportunistiniai mikroorganizmai).
  4. Uždegiminis. Neinfekcinė etiologija (tęskite be infekcinio agento dalyvavimo).
  5. Traumuojantis. Atsiranda dėl mechaninių smegenų struktūrų pažeidimų.

Naudojant mielinoklastinę medžiagą, mielino sintezė vyksta paprastai, membraninės ląstelės sunaikinamos veikiant išoriniams ir vidiniams patogeniniams veiksniams. Skirstymas yra savavališkas, nes mielinopatija dažnai progresuoja veikiant neigiamiems išorės veiksniams, o mielinoklastika dažniausiai pasireiškia pacientams, turintiems polinkį į mielino pažeidimus..

Demielinizuojančios ligos skirstomos pagal židinių vietą į tipus, turinčius įtakos centrinei nervų sistemai arba periferinei nervų sistemai (PNS). Ligos, išsivysčiusios centrinės nervų sistemos struktūrose, yra išsėtinė sklerozė, leukoencefalopatija, leukodistrofija, Balo sklerozė (koncentrinė) ir Schilderis (difuzinė).

PNS pluošto apvalkalų pažeidimas sukelia ligų vystymąsi: Charcot-Marie-Tooth amiotrofija, Guillain-Barré sindromas. Įgytų mielinopatijų pavyzdžiai: Susak ir CLIPPERS sindromai. Neinfekcinės etiologijos dažna uždegiminė mielinopatija - išsėtinė sklerozė.

Šiai grupei priklauso gana reti sklerozės tipai: išplitęs encefalomielitas, pseudotumorinė demielinizacija, hemoraginis leukoencefalitas, Balo ir Schilderio sklerozė. Infekcinės ir uždegiminės formos yra ŽIV encefalitas, sklerozuojantis panencefalitas, citomegaloviruso encefalitas. Toksinės-metabolinės formos pavyzdys yra osmozinio tipo demielinizuojantis sindromas, hipoksinės-išeminės formos pavyzdys - Susako sindromas.

Pagrindiniai simptomai

Demielinizacija yra patologija, kuri visada pasireiškia kaip neurologinis deficitas, leidžiantis įtarti, kad mielino sunaikinimo procesas prasidėjo, jei neurologiniai simptomai atsiranda be aiškios priežasties. Demielinizuojantis procesas visada vyksta dalyvaujant imuninei sistemai, sukelia smegenų audinio - smegenų ir nugaros smegenų atrofiją, skilvelių išsiplėtimą..

Demielinizacijos simptomai priklauso nuo ligos tipo, smegenų, nugaros smegenų ar PNS struktūrų pažeidimo priežasčių ir lokalizacijos. Su nedideliu smegenų pažeidimu (iki 20%) simptomų gali nebūti, o tai siejama su visišku funkcijų kompensavimu. Pažeistoms nervinėms skaiduloms priskirtas užduotis atlieka sveiki audiniai. Neurologiniai simptomai dažniausiai pasireiškia, kai pažeisto nervinio audinio tūris viršija 50%. Dažni požymiai:

  • Ataksija (raumenų grupės konsistencijos sutrikimas).
  • Parezė, paralyžius.
  • Raumenų hipotenzija (raumenų silpnumas).
  • Pseudobulbarinis sindromas (dizartrija - tarimo pažeidimas dėl kalbos aparato elementų inervacijos sutrikimo, disfagija - pasunkėjęs rijimas, disfonija - tono, tembro, balso stiprumo pokytis).
  • Regos sutrikimas (nistagmas - nevalingi akies obuolių virpesiai, regos aštrumo pablogėjimas, regėjimo laukų praradimas, neryškūs, neryškūs vaizdai, spalvų iškraipymai).
  • Odos jautrumo pokyčiai, parestezija (tirpimas, dilgčiojimas, niežėjimas, deginimas).
  • Toniniai spazmai, daugiausia galūnėse.
  • Šlapimo pūslės, žarnų disfunkcija.

Neuropsichologiniai sutrikimai yra susiję su atminties ir protinės veiklos sutrikimu, asmenybės ir elgesio pokyčiais. Pacientams dažnai pasireiškia neurozės, organinės kilmės silpnaprotystė, asteninis sindromas, depresija, rečiau euforija. Pacientai labai keičiasi nuotaika, jie neturi kritinės savo elgesio analizės, o tai demencijos fone sukelia daugybę problemų kasdieniame gyvenime..

Atsiradimo priežastys

Demielinizuojančios ligos, veikiančios centrinę ir periferinę nervų sistemas, dažnai vystosi genetinio polinkio fone. Pacientai dažnai turi tam tikrų genų derinį, kuris išprovokuoja netinkamą imuninės sistemos veikimą. Kitos priežastys:

  1. Autoimuninės ir genetinės patologijos.
  2. Antipsichozinių vaistų (neuroleptikų) vartojimas.
  3. Lėtinis ir ūmus apsinuodijimas.
  4. Jonizuojančioji spinduliuotė, saulės spinduliuotė.
  5. Buvusios virusinės ir bakterinės infekcijos.
  6. Maitinimo ypatybės.

Manoma, kad šiaurinėse geografinėse platumose gyvenantys kaukaziečių rasės atstovai yra labiausiai jautrūs patologijos vystymuisi. Išprovokuojantys veiksniai yra galvos ir stuburo traumos, dažnos stresinės situacijos, blogi įpročiai. Riziką susirgti padidina skiepai nuo raupų, gripo, tymų, kokliušo, difterijos, hepatito B ir kitų infekcinių ligų.

Dažnos ligos

Išsėtinė sklerozė yra demielinizuojanti, autoimuninė liga, turinti lėtinę eigą, veikianti pagrindinius nervų sistemos elementus (smegenis ir nugaros smegenis). Vykstant patologijos progresavimui, normalias smegenų struktūras pakeičia jungiamasis audinys. Pažeidimai atsiranda difuziškai. Vidutinis pacientų amžius yra 15-40 metų. Paplitimas - 30–70 atvejų 100 tūkstančių gyventojų.

Hemoraginis leukoencefalitas, kuris pasireiškia ūmine forma, išsivysto pažeidus mažus kraujagyslių sistemos elementus. Tai dažnai apibrėžiama kaip poinfekcinė komplikacija su ryškia autoimunine reakcija. Jam būdingas greitas uždegiminio proceso progresavimas ir daugybė židininių smegenų audinio pažeidimų, kartu su smegenų edema, kraujavimo židinių atsiradimas, nekrozė.

Patologijos pirmtakas dažniausiai yra infekcinės etiologijos viršutinių kvėpavimo takų ligos. Gripo ir Epstein-Barr virusai ar sepsis taip pat gali išprovokuoti šią ligą. Paprastai mirtina. Mirtis įvyksta dėl smegenų edemos per 3-4 dienas nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Nekrotizuojančiai encefalopatijai, vykstant ūmine forma, būdinga daugiažidininė, simetriška demielinizuojančio pobūdžio smegenų struktūrų žala. Tai lydi audinių edema, nekrozė ir kraujavimo židinių atsiradimas. Skirtingai nuo hemoraginio leukoencefalito, ląstelės, rodančios uždegiminį procesą - neutrofilų nerandama.

Jis dažnai vystosi virusinės infekcijos fone, pasireiškia epilepsijos priepuoliais ir sąmonės drumstumu. Smegenų skystyje nėra pleocitozės (nenormaliai padidėja limfocitų koncentracija), padidėja baltymų junginių koncentracija. Kraujo serume nustatoma padidėjusi aminotransferazės koncentracija. Vystosi sporadiškai (pavieniui) arba dėl paveldimos genų mutacijos.

Pseudotumorinė demielinizacija pasireiškia bendrais smegenų ir židinio smegenų simptomais. 70% atvejų jį lydi smegenų edema, padidėjus intrakranijinio slėgio reikšmėms. Atliekant smegenų MR tyrimą naudojant kontrastinę medžiagą, baltojoje medžiagoje randami demielinizacijos pažeidimai.

Balo sklerozė (koncentrinė) pasireiškia skausmu galvos srityje, patologiniais elgesio pokyčiais, kognityviniais sutrikimais, epilepsijos priepuoliais, hemisindromais (neurologiniais sutrikimais vienoje kūno pusėje). Patologijos eiga kliniškai primena intracerebrinio naviko vystymąsi. Audinių pažeidimai dažniau būdingi baltosioms medžiagoms.

Smegenų skystyje randama limfocitinė pleocitozė, padidėjusi baltymų junginių koncentracija. Oligokloninių antikūnų buvimas dažnai pastebimas mažesniu kiekiu nei esant normaliai išsėtinei sklerozei. Atlikus MRT tyrimą, nustatomi smegenų pažeidimo požymiai, būdingi išsėtinei sklerozei.

Vaizduose aiškiai matomi keli žiedinės formos demielinizacijos židiniai baltojoje medžiagoje, dažniau smegenų priekinėse skiltyse, apsupti būdingų remielinizacijos sričių (normalaus mielino atstatymas). Daugeliu atvejų mirtis įvyksta per kelias savaites ar mėnesius nuo ūmaus patologijos eigos. Nustačius ankstyvą diagnozę, prognozė yra palankesnė.

Diagnostika

Jei ankstyvose kurso stadijose nėra būdingų simptomų, baltosios medžiagos pažeidimai dažnai tampa atsitiktiniu radiniu diagnostinės apžiūros metu dėl kitos priežasties. Atliekant asmeninį neurologo tyrimą FSS skalėje (funkcinių sistemų būklė), nustatomas smegenų laidžiųjų funkcijų pažeidimo laipsnis.

Pagrindinis instrumentinės diagnostikos metodas yra neurografinis. Smegenyse esantys demielinizacijos židiniai daugiausia nustatomi naudojant MRT tyrimus; paveikslėliuose aiškiai matomi paveikto audinio plotai, kurių skersmuo yra ne mažesnis kaip 3 mm. Demielinizacijos židiniai PNS struktūrose aptinkami elektromiografijos metu. Angiografija rodo kraujagyslių pažeidimo mastą.

Gydymo metodai

Liga neišgydoma. Gydytojų pastangomis siekiama pašalinti simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Demielinizuojančių ligų, veikiančių smegenis, gydymas skiriamas priklausomai nuo kurso tipo ir pobūdžio. Paprastai parodomi vaistai, neutralizuojantys neurologinių sindromų pasireiškimus. Simptominė terapija apima vaistus:

  1. Skausmą malšinantys vaistai.
  2. Raminamieji, raminamieji.
  3. Neuroprotective, nootropic.

Pulso terapija kortikosteroidais naudojama greitai progresuojančiai išsėtinės sklerozės formai gydyti. Į veną vartojamos didelės vaisto dozės dažnai neduoda norimo rezultato. Esant teigiamai reakcijai po intraveninio vartojimo, kortikosteroidai vartojami per burną, kad būtų išvengta atkryčio. Kortikosteroidai gali būti derinami su kitais imunosupresiniais (imunosupresiniais) vaistais ir citostatikais.

40% atvejų pacientai, atsparūs kortikosteroidų terapijai, teigiamai reaguoja į plazmaferezę (kraujo surinkimas, gryninimas ir pakartotinis įvedimas į kraują). Aprašomi veiksmingo Balo sklerozės gydymo žmogaus imunoglobulinais atvejai. Terapija liaudies gynimo priemonėmis yra neveiksminga. Lygiagrečiai gydant vaistais, pacientui parodyta dieta, fizioterapija, masažas, gydomoji gimnastika.

Prognozė

Išgyvenimo prognozė priklauso nuo patologijos tipo, eigos pobūdžio ir žarnos pažeidimo dydžio. Galimas dalinis ar visiškas smegenų funkcijų atstatymas.

Demielinizuojančios ligos, darančios įtaką centrinės nervų sistemos ir PNS struktūroms, yra susijusios su nervines skaidulas supančio apvalkalo sunaikinimu. Pradinėse ligos stadijose ji gali būti besimptomė. Prognozė yra palankesnė ankstyvai diagnozavus. Ligos negalima visiškai išgydyti, ji dažnai sukelia negalią ir paciento mirtį.

Demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga

Smegenų ir nugaros smegenų demielinizuojančios ligos yra patologiniai procesai, lemiantys neuronų mielino apvalkalo sunaikinimą, sutrikusį impulsų perdavimą tarp smegenų nervinių ląstelių. Manoma, kad ligų etiologija remiasi paveldimo kūno polinkio ir tam tikrų aplinkos veiksnių sąveika. Impulsų perdavimo sutrikimas sukelia patologinę centrinės nervų sistemos būklę.

Kokios yra šios ligos

Yra šie demielinizuojančių ligų tipai:

  • demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos yra išsėtinė sklerozė. Demielinizuojanti liga, išsėtinė sklerozė, yra dažniausia patologija. Išsėtinei sklerozei būdingi įvairūs simptomai. Pirmieji simptomai atsiranda sulaukus 20–30 metų, moterys dažniau serga. Išsėtinė sklerozė diagnozuojama pirmaisiais psichiatro Charcot aprašytais požymiais - nevalingais osciliaciniais akių judesiais, drebuliu, giedama kalba. Taip pat pacientai vėluoja šlapintis arba labai dažnai šlapinasi, nėra pilvo refleksų, blaškosi regos nervų laikinosios pusės;
  • ADEM arba ūminis išplitęs encefalomielitas. Jis prasideda ūmiai, kartu su sunkiais smegenų sutrikimais ir infekcijos apraiškomis. Liga dažnai atsiranda po bakterinės ar virusinės infekcijos ir gali išsivystyti savaime;
  • difuziškai išplitusi sklerozė. Jam būdingi nugaros smegenų ir smegenų pažeidimai, pasireiškia konvulsiniu sindromu, apraksija, psichikos sutrikimais. Mirtis pasireiškia laikotarpiu nuo 3 iki 6-7 metų po ligos diagnozės;
  • Deviko liga arba ūminis regos neuromielitas. Liga prasideda kaip ūmus procesas, yra sunkus, progresuoja, veikdamas regos nervus, o tai sukelia visišką ar dalinį regėjimo praradimą. Daugeliu atvejų įvyksta mirtis;
  • Balo liga arba koncentrinė sklerozė, peraksialinis koncentrinis encefalitas. Ligos pradžia yra ūminė, ją lydi karščiavimas. Patologinis procesas vyksta paralyžiu, regos sutrikimais ir epilepsijos priepuoliais. Ligos eiga greita - mirtis ištinka po kelių mėnesių;
  • leukodistrofijos - šioje grupėje yra ligos, kurioms būdinga baltųjų smegenų medžiagų pažeidimas. Leukodistrofijos yra paveldimos ligos, dėl genų defekto sutrinka nervų mielino apvalkalo formavimasis;
  • progresuojančiai daugiažidininei leukoencefalopatijai būdingas intelekto sumažėjimas, epilepsijos priepuoliai, demencijos ir kitų sutrikimų išsivystymas. Paciento gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 1 metai. Liga išsivysto dėl sumažėjusio imuniteto, suaktyvėjus JC virusui (žmogaus poliomavirusui 2), dažnai nustatoma pacientams, sergantiems ŽIV infekcija, po kaulų čiulpų transplantacijos, sergantiems piktybinėmis kraujo ligomis (lėtine limfocitine leukemija, Hodžkino liga);
  • difuzinis periaksialinis leukoencefalitas. Paveldima liga dažniausiai pasireiškia berniukams. Sukelia regos sutrikimą, klausos, kalbos ir kitus sutrikimus. Sparčiai progresuoja - gyvenimo trukmė yra šiek tiek daugiau nei metai;
  • osmosinio demielinizacijos sindromas - pasitaiko labai retai, išsivysto dėl elektrolitų disbalanso ir daugybės kitų priežasčių. Sparčiai padidėjus natrio kiekiui, smegenų ląstelės praranda vandenį ir įvairias medžiagas, todėl sunaikinami smegenų nervinių ląstelių mielino apvalkalai. Pažeidžiama viena iš užpakalinių smegenų dalių - Varolievo tiltas, kuris yra jautriausias mielinolizei;
  • mielopatija yra bendras nugaros smegenų pažeidimų terminas, sukeliantis įvairias priežastis. Šiai grupei priklauso: tabes dorsum, Kanavano liga ir kitos ligos. Kanavano liga yra genetinė, neurodegeneracinė autosominė recesyvinė liga, paveikianti vaikus ir pažeidžianti smegenų nervines ląsteles. Ši liga dažniausiai diagnozuojama Rytų Europoje gyvenantiems žydams aškenaziams. Nugarinės juostos (lokomotorinė ataksija) yra vėlyva neurosifilio forma. Liga pasižymi nugaros smegenų ir nugaros nervų šaknų užpakalinių kolonų pažeidimu. Liga turi tris vystymosi etapus, palaipsniui didinant nervų ląstelių pažeidimo simptomus. Koordinacija pablogėjus vaikščiojant, pacientas lengvai praranda pusiausvyrą, dažnai sutrinka šlapimo pūslė, atsiranda skausmas apatinėje galūnėje arba pilvo apačioje, sumažėja regėjimo aštrumas. Sunkiausia trečioji stadija būdinga raumenų ir sąnarių jautrumo praradimui, kojų sausgyslių arefleksijai, astereognozės vystymuisi, pacientas negali judėti;
  • Guillain-Barré sindromas - pasireiškia bet kuriame amžiuje, nurodo retą patologinę būklę, kuriai būdinga periferinių kūno nervų pažeidimas dėl jo paties imuninės sistemos. Sunkiais atvejais įvyksta visiškas paralyžius. Daugeliu atvejų pacientai visiškai pasveiksta taikydami tinkamą gydymą;
  • Charcot-Marie-Tooth nervų amiotrofija. Lėtinė paveldima liga, kuriai būdingas progresavimas, veikia periferinę nervų sistemą. Daugeliu atvejų sunaikinamas nervinių skaidulų mielino apvalkalas, yra tokios ligos formos, kai nustatoma nervinio pluošto centre esančių ašinių cilindrų patologija. Dėl periferinių nervų pažeidimo sausgyslių refleksai miršta, atsiranda apatinės, o tada viršutinės galūnių raumenų atrofija. Liga priklauso progresuojančioms lėtinėms paveldimoms polineuropatijoms. Šiai grupei priklauso: Refsumo liga, Russi-Levy sindromas, Dejerine-Sotto hipertrofinė neuropatija ir kitos retos ligos.

Genetinės ligos

Kai atsiranda nervinio audinio pažeidimas, organizmas reaguoja reakcija - mielino sunaikinimu. Ligos, kurias lydi mielinas, yra skirstomos į dvi grupes - mielinoklastinę ir mielinopatinę. Mielinoklastika yra membranos sunaikinimas veikiant išorės veiksniams. Mielinopatija yra genetiškai nustatytas mielino sunaikinimas, susijęs su neuronų membranos struktūros biocheminiu defektu. Kartu toks pasiskirstymas grupėmis laikomas sąlyginiu - pirmieji mielinoklasto pasireiškimai gali parodyti žmogaus polinkį į ligą, o pirmieji mielinopatijos pasireiškimai gali būti susiję su išorinių veiksnių daroma žala. Išsėtinė sklerozė laikoma žmonių, turinčių genetinį polinkį sunaikinti neuronų membraną, medžiagų apykaitos sutrikimais, esant nepakankamai imuninei sistemai ir esant lėtai infekcijai, liga. Genetinės demielinizuojančios ligos apima: Charcot-Marie-Tooth nervų amiotrofiją, Dejerine-Sotto hipertrofinę neuropatiją, difuzinį peraksinį leukoencefalitą, Canavan ligą ir daugelį kitų ligų. Genetinės demielinizuojančios ligos yra rečiau paplitusios nei autoimuninės demielinizuojančios ligos.

TLK kodas 10

Demielinizuojančios smegenų ligos ICD 10 turi kodus:

  • G35-G37 - demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos;
  • G35 - išsėtinė sklerozė;
  • G37 - kitos demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos. Ligos yra skirtingos;
  • G37.9 - nepatikslinta centrinės nervų sistemos demielinizuojanti liga.

Nervų sistemos ligos ICD 10 pasireiškia kodu G00-G99. Ekspertai mano, kad TLK 10 klasifikacija nėra pakankamai tobula. Buvo sukurta dar viena neįgalumo skalė, kuri naudojama sergant išsėtine skleroze - EDSS. Ši skalė vertina visas išsėtinės sklerozės sąlygas - eiseną, pusiausvyrą, paralyžių, savirūpinimą ir kitus veiksnius. Norėdami naudoti skalę, gydytojas laiko specialų egzaminą, kad įvertintų paciento būklę..

Ligų klasifikacija

Demielinizuojančios ligos (DZ) išskiria pirminę (ūminis išplitęs encefalomielitas, klinikinės formos - poliencefalitas, encefalomielopoliradikuloneuritas, optikomielitas, išplitęs mielitas, optikoencefalomielitas) ir antrinį (vakcinos sukeltas - vystosi skiepijant - aterosklerozę, korifalitą);, vėjaraupiai, kitos ligos).

Poūmės ligos formos pasireiškia kaip ligos:

  • išsėtinė sklerozė. Klinikinės formos - smegenų ir stuburo, optinės, smegenų, kamieninės, smegenėlės;
  • lėtinės DZ formos - Dawsonas, Deringas, Pette'as, Van Bogarto encefalitas, Schilderio periaksialinis difuzinis leukoencefalitas;
  • DZ, pažeidžiantis daugiausia periferinius nervus - infekcinės poliradikuloneuropatijos, infekcinis-alerginis pirminis poliradikuloneuritas Guillain-Barré, toksinės polineuropatijos, diabetinė ir dismetabolinė polineuropatija.

Demielinizuojančių nervų sistemos ligų gydymas

Demielinizuojančios ligos gydymas priklauso nuo ligos tipo ir jos sunkumo, reiškia ilgą ir sudėtingą procesą. Be gydymo vaistais, pacientui skiriama dieta, rekomenduojama laikytis griežtos dienos tvarkos, miego ir budrumo, reguliariai lankyti masažo kursą ir užsiimti kineziterapijos pratimais. Kiekvienam pacientui, sergančiam demielinizuojančia liga, reikalingas individualus požiūris; palaikomoji terapija pacientams, sergantiems demielinizuojančia liga, trunka daugelį metų.

Kaip gali padėti Jusupovo ligoninės gydytojas?

Jusupovo ligoninės neurologijos skyriuje dirba aukštos kvalifikacijos gydytojai, kurie specializuojasi demielinizuojančių ligų gydyme. Gydytojai nuolat keičiasi žiniomis su kitų klinikų specialistais tiek šalyje, tiek užsienyje. Jie dalyvauja konferencijose, kuriose susipažįsta su šiuolaikiniais išsėtinės sklerozės ir kitų demielinizuojančios grupės ligų gydymo metodais..

Jusupovo ligoninės specialistai diagnozuos demielinizuojančias nugaros smegenų ir smegenų ligas, paskirs veiksmingą vaistų gydymą. Ligoninėje galite atlikti masažo kursą, kartu su specialistu atlikti medicininę gimnastiką. Ligoninės psichologai dirba su pacientu ir jo artimaisiais. Jusupovo ligoninėje pacientą galima stebėti daugelį metų, laiku gauti reikiamą medicininę pagalbą. Užsiregistruoti konsultacijai galite telefonu.

Demielinizuojančių ligų klasifikacija

Demielinizuojanti liga sudaro nevienalytę klinikinę ir morfologinę grupę, kurios pagrindinis atstovas yra išsėtinė sklerozė. Liga dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms, turi progresuojančią, daugiausia ilgalaikę lėtinę eigą. Pagrindinis morfologinis požymis yra demielinizacija, atsirandanti dėl oligodendroglia pažeidimo arba tiesioginio mielino pažeidimo.

Kas tai yra?

Demielinizuojanti smegenų liga formuojasi antrine tvarka, susijusi su infekcijomis - uždegiminėmis, virusinėmis ligomis ar skiepais, kartais tai yra metabolinių ar genetiškai nulemtų mielino apykaitos sutrikimų pasekmė. Kitos priežastys - hipoksinis-išeminis pažeidimas, apsinuodijimas.

Smegenų demielinizacijos rizikos veiksnys yra karštinė liga, ligos simptomai gali būti labai rimti. Sergant šiomis ligomis mielinas palaipsniui sunaikinamas (= baltymų ir riebalų medžiagų suformuotas lipoproteinas, kurio užduotis yra pagreitinti deguonies laidumą). Demielinizuojanti liga trunka gana ilgai ir palaipsniui gerėja. Demielinizuojančios ligos atsiranda dėl mielino sunaikinimo tiek centrinėje nervų sistemoje, tiek PNS.

Dažniausios ligos yra demielinizuojančios ligos:

  • išsėtinė sklerozė;
  • difuzinė sklerozė, dar vadinama Schilderio liga;
  • polineuropatija, veikianti PNS;
  • amiotrofinė šoninė sklerozė;
  • ADEM = ūminis išplitęs encefalomielitas.

Pagal TLK-10 demielinizuojančios ligos apibrėžiamos tokiu kodu: G00-G99 - nervų sistemos ligos → G35-G37 - demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos.

Išsėtinė sklerozė

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (išsėtinė smegenų sklerozė, išsėtinė sklerozė) yra lėtinė demielinizuojanti liga, kai žmogaus imuninė sistema atakuoja centrinę nervų sistemą. Mūsų geografinėmis sąlygomis tai gana dažna liga. IS patiria apie 60–100 / 100 000 (ar daugiau) žmonių, ypač jaunus ir vidutinio amžiaus žmones. Kartais tai gali išsivystyti priešingai - vaikui (MRT rodo neužbaigtos mielinizacijos apraiškas) arba, atvirkščiai, senatvėje. Liga dažniau pasireiškia 20–40 metų amžiaus, ja serga daugiau moterų (moterų ir vyrų santykis yra 2: 1). Tiksli demielinizuojančios ligos priežastis dar nėra apibrėžta, tačiau IS šiuo metu laikoma lėtiniu uždegiminiu autoimuniniu sutrikimu, kurio kilmė yra susilpnėjęs ląstelių imunitetas. Demielinizuojančios ligos vystymuisi įtakos turi keli veiksniai - genetiniai, aplinkos.

Mielinizacija yra mielino apvalkalų susidarymas ant nervinių skaidulų. Mielinas pradeda kauptis prenataliniu laikotarpiu - apie 5 vystymosi mėnesius, baigiasi - iki 2 metų amžiaus.

Simptomai

Išsėtinė sklerozė yra nenuspėjama, ji kiekvienam žmogui pasireiškia individualiai. Lengvesnės formos simptomai laikui bėgant gali išnykti. Kitais atvejais demielinizuojanti liga greitai atakuoja, palikdama nuolatines pasekmes. Vyraujantys klinikiniai požymiai priklauso nuo smegenų demielinizacijos židinių vietos. Ligos pradžioje atsiranda toks klinikinis vaizdas:

  • Optinis retrobulbarinis neuritas yra vienašališkas regos sutrikimas, kuris paprastai greitai ir visiškai išnyksta. Kartais lieka centriniai galvijai (tinklainės vieta, kuri fiziologiškai nereaguoja į krintančią šviesą, taip pat žinoma kaip akloji zona).
  • Jautrūs simptomai - daugiausia parestezija (nemalonus dilgčiojimas, niežėjimas, odos deginimo pojūtis be ilgalaikio poveikio) viršutinėse ir apatinėse galūnėse, dažniausiai asimetriškas. Maždaug pusės pacientų pirmasis šios būklės požymis yra vienos ar kelių galūnių silpnumas ar tirpimas. Jaunesniems pacientams trišakio nervo neuralgija gali būti antrinė.
  • Vestibulinis sindromas (vestibuliarinio aparato disbalansas) daugiausia yra centrinis, kartais su stipriu galvos svaigimu. Nistagmas (akies svogūnėlių svyruojantis judesys) yra dažnas net be subjektyvių vestibuliarinių simptomų. Dažni simptomai yra diplopija (dvigubas matymas) ir tarpbranduolinė oftalmoplegija (kaklo stuburo nervų pažeidimas - pakaušio dalis). Kartais IS gali prasidėti ūminio išplitusio encefalito (ūminio smegenų uždegimo) nuotrauka..
  • Spazminiai motoriniai simptomai - ligos pradžioje nėra ryškių paralyžių ar spastiškumo (padidėja raumenų skaidulų įtampa, dažniau ar rečiau raumenys trūkčioja). Simptomai lydi padidėjusiu nuovargiu, netikrumu vaikščioti, silpnumu ir nerangumu. Tyrimo metu nustatoma hiperrefleksija (padidėję refleksai) su spazminiais piramidiniais reiškiniais, dažnai slopinančiais pilvo refleksus..
  • Smegenėlių sutrikimai yra dažnas smegenų simptomas, kurio intensyvumas skiriasi, nuo lengvos ataksijos (judesio koordinacijos trūkumo) vienoje galūnėje iki sunkios eisenos ataksijos, pusiausvyros sutrikimų, kurie taip pat gali būti susiję su stuburo ataksija (pusiausvyros sutrikimas pablogėja tamsoje ir užmerktomis akimis)..
  • Sfinkterių sutrikimai, ypač šlapinimasis, dažnas noras šlapintis, kurį būtina atlikti nedelsiant (šlapimo pūslė yra mažo pajėgumo, ji dažnai susitraukia, kai kaupiasi turinys). Vėliau pridedamas išlaikymas ar šlapimo nelaikymas. Taip pat gali pasireikšti seksualinė disfunkcija (impotencija).
  • Psichiniai simptomai - afektyvumas, depresijos sindromai, euforija. Intelektas nėra sugadintas. Nuovargis yra dažnas.

Kitos apraiškos yra labai įvairios. Yra įvairių pavojingos piktybinės formos variantų, kai pacientas kelerius metus guli. Gali ateiti mirtis. Gerybinėmis formomis pacientas daugelį metų yra judrus, turi tik nedidelius simptomus. Nepaisant to, daugeliu atvejų dinamika per kelerius metus palaipsniui mažėja, gali vyrauti spastiniai ir smegenėlių simptomai su sunkia ataksija, sąmoningas drebulys, kombinuotos spastinės-ataksinės apraiškos..

Kraujagyslių kilmės pokyčiai ir sutrikimai dažnai sukelia psichikos sutrikimus. Tačiau požievinės lokalizacijos nebūtinai turi simptomų - jie gali pasireikšti latentine būsena. Discirkuliaciniai židiniai (daugiažidininiai pažeidimai) turi sunkių simptomų.

Diagnostika

Smegenų demielinizuojančiam procesui reikalinga išsami diagnozė:

  • MRT - magnetinė tomograma rodo hipersignalinius židinius smegenų ir nugaros smegenų baltojoje medžiagoje ant T2 vaizdų ir hiposignalinius židinius - ant T1 (skaičius koreliuoja su ligos sunkumu);
  • smegenų skysčio tyrimas - intratekalinė IgG sintezė, bent 2 oligokloninių juostų buvimas šarminėje spektro dalyje, kurios nėra serume, mononuklearinių ląstelių pleocitozė (iki 100/3), limfocitų paplitimas;
  • pažadintų potencialų tyrimas (regos ir somatosensorinis) - bangos latentinio laiko padidėjimas;
  • oftalmologinis tyrimas (retrobulbarinio neurito atveju) - ūminėje stadijoje yra papiliarinė edema, vėliau - jos laikinas blukimas (atrofijos pasireiškimas);
  • histologija - rodo uždegiminius galvos pokyčius, distrofinius procesus, neuronų degeneraciją (gliozę).

Gydymas

Terapija orientuota į imunoreaktyvaus proceso įtaką. Deja, išsėtinės sklerozės priežasties pašalinti negalima. Todėl gydymu siekiama pagerinti paciento sveikatą, sušvelninti jo būklę. Taikomus metodus galima suskirstyti į 3 grupes:

  • Kortikoidai yra dominuojančios priemonės paūmėjimo metu. Jie skiriami daugiausia priepuolio laikotarpiu, daugiausia į veną infuzijų būdu. Naudojamas metilprednizolonas. Jei terapinis poveikis yra nepakankamas, vieną kartą galite naudoti ciklofosfamidą.
  • Recidyvų prevencijos laikotarpiu palaikomosios prednizono ar kitų imunosupresantų (azatioprino, ciklofosfamido) dozės naudojamos tolesnėms atakoms sulėtinti ir stabilizuoti procesą. Šio tipo gydymas dažniausiai naudojamas ankstyvose paroksizminės ligos stadijose. Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas yra susijęs su galimu šalutiniu poveikiu, todėl jie visada skiriami viena dienos doze kas antrą dieną (pakaitinis metodas)..
  • Simptominį gydymą lemia klinikinės apraiškos. Dėl spastiškumo naudojami raumenis atpalaiduojantys vaistai (baklofenas, tizanidinas, tetrazepamas). Smegenų simptomus gerina fizostigminas, drebulys - klonazepamo, kartais kartu su trimepranoliu. Paresteziją gali palengvinti karbamazepinas, amitriptilinas ar hidantoinai. Melipraminas arba Ditropanas gali būti vartojami nuo šlapinimosi sutrikimų. Tinkamai parinkta reabilitacija yra gydymo dalis. Reguliarus tikslinis gydymas yra svarbus, kai yra tam tikrų provokuojančių veiksnių ir pagerėja prognozė.

Schilderio difuzinė sklerozė

Demielinizuojanti liga taip pat žinoma kaip Schilderio liga. Tai daro įtaką vaikams ir jaunimui, turi ne paveldimą pobūdį, progresyvų (greitai besivystantį) kursą. Maksimalus išgyvenimo laikas - 10 metų.

Demielinizuojančios ligos pagrindas yra reikšmingas mielino sunaikinimo dėmesys visoje smegenų skiltyje, paprastai plintantis per geltonkūnį (uodegos kūną, atsakingą už prisitvirtinimą prie smegenų pusrutulių). Be to, bagažinėje, nugaros smegenyse ir regos nervuose yra daugybė mažų mažų demielinizuojančių pažeidimų..

Simptomai

Schilderio ligos vystymasis sukelia šias apraiškas:

  • hemiplegija (visos kairės arba dešinės kūno pusės paralyžius) arba kvadriplegija (visiškas ar dalinis visų 4 galūnių ir kamieno paralyžius);
  • homoniminė hemianopsija (pusės regėjimo lauko patamsėjimas);
  • žievinis aklumas, kurtumas;
  • pseudobulbarinis sindromas.

Diagnozė ir gydymas sutampa su išsėtine skleroze.

Polineuropatija, veikianti PNS

Polineuropatija yra demielinizuojančių periferinių nervų ligų grupė, veikianti abi lytis. Ligos pradžioje dalyvauja endogeninių ir egzogeninių veiksnių įtaka:

  • uždegimas;
  • medžiagų apykaitos liga;
  • toksinis, imunopatogeninis poveikis;
  • vitaminų, maistinių medžiagų trūkumas;
  • degeneraciniai, paraneoplastiniai veiksniai ir kt..
  • paveldima: motorinė ir sensorinė neuropatija;
  • medžiagų apykaita: cukrinis diabetas, uremija, kepenų sutrikimai, porfirija, hipotirozė;
  • mitybos trūkumai: trūksta vitaminų B12, B1, alkoholio, nepakankama mityba, malabsorbcija;
  • toksiškas: alkoholis, narkotikai, organinės pramoninės medžiagos (benzenas, toluenas, akrilamidas, anglies disulfidas), metalai (gyvsidabris, švinas);
  • uždegiminė autoimuninė liga: Guillain-Barré sindromas, ūminės ir lėtinės uždegiminės demielinizuojančios neuropatijos, Laimo liga;
  • autoimuninės ligos: nodarterinis poliarteritas, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, sarkoidozė;
  • paraneoplastika: vėžys, limfoproliferaciniai sutrikimai, mieloma, gammopatija.

Daugiausia pažeidžiami ilgi nervai, klinikinės apraiškos vyrauja distalinėse galūnėse (priešingoje pažeidimo pusėje). Ženklai gali būti simetriški arba asimetriški. Jautrūs, motoriniai, vegetaciniai simptomai dažnai vyrauja 3 pagrindinių nervinių skaidulų tipų atžvilgiu.

Simptomai

Pirmieji simptomai yra deginimas, dilgčiojimas, veržimas, šaltumas, skausmas ir pablogėjęs pojūtis. Šie simptomai paprastai prasideda ant kojų ir išplinta į kulkšnis. Vėliau, kai pažeidimai auga, apraiškos pasiekia blauzdikaulio sritį, atsiranda ant pirštų.

Tarp motorinių apraiškų dažniausiai būna traukuliai, raumenų drebulys (trūkčiojimas), raumenų silpnumas, atrofija, padidėjęs nuovargis, netolygus eisena..

Dėl autonominių nervų sutrikimo sutrinka prakaitavimas, kraujotaka ir širdies ritmas. Sumažėja refleksų, sutrinka kvapas, pažeidžiamas gilus jautrumas ir kt..

Diagnostika

Polineuropatija gali vystytis ūmiai ir chroniškai. Demielinizuojančiai ligai reikia išsamaus profesionalaus įvertinimo. Būtina ištirti kraują, šlapimą (neįtraukti diabeto priežasčių, kepenų, inkstų sutrikimų ir kt.). Krūtinės ląstos rentgenograma, EMG, smegenų skysčio tyrimas (juosmens punkcija), šeimos narių tyrimas, nervų ir raumenų biopsijos.

Gydymas

Nustačius jos priežastį, galite gydyti polineuropatiją. Terapijos pagrindas yra būtent priežastinio veiksnio pašalinimas. Nemaža gydymo proceso dalis yra palaikomoji, skirta periferinių nervų regeneracijai, tačiau neveikia pagrindinių priežasčių ir negydo demielinizuojančios ligos. Nemalonias problemas pašalina antidepresantai, raminamieji vaistai. Karbamazepinas arba fenitoinas vartojami nerviniam dirginimui mažinti.

Šoninė amiotrofinė sklerozė (LAS)

Ši liga taip pat žinoma kaip Lou Gehrigo liga arba motorinių neuronų liga.

LAS prasideda nepastebimai. Pacientui sunku atlikti įprastą veiklą (rašyti, sagoti). Vėliau išsivysto vaikščiojimo problemos, raumenų mėšlungis ir rijimo sunkumai. Galų gale pacientas yra visiškai paralyžiuotas, priklauso nuo dirbtinio kvėpavimo, mitybos. Su mirtina LAS pacientas palaipsniui praranda nervines ląsteles. 5-10% atvejų liga yra paveldima..

Demielinizuojančiai ligai būdingas selektyvus centrinių ir periferinių motorinių neuronų sutrikimas (motorinis neuronas yra nervinė ląstelė, kuri tiesiogiai inervuoja griaučių raumenis). Mes kalbame apie laipsnišką nugaros smegenų motorinių neuronų išnykimą smegenų kamieno srityje, kortikospinalinio kelio degeneraciją. Teigiamai išvadai nustatant ligą reikia prarasti apie 40% motorinių nervų. Iki tol liga neturi akivaizdžių simptomų. Deja, sutrikimo priežastis vis dar nežinoma. Tai yra kombinuotas I ir II motorinių neuronų pažeidimas.

Simptomai

Tipiškos apraiškos: raumenų atrofija, fasciozė, tendokokinė hiperrefleksija, spazminiai reiškiniai. Liga prasideda maždaug nuo 40-50 metų (dažniau - iki 60 metų). Vystosi rankų gremėzdiškumas, vėliau pridedama sunkumų vaikštant. Netrukus atsiranda raumenų atrofija. Gali atsirasti raumenų spazmai ir skausmai. Kartais liga prasideda bulbariniu sindromu, sunku kalbėti, ryti.

Gydymas

Negalima išgydyti demielinizuojančios ligos, terapija yra tik simptominė, tačiau nėra labai veiksminga, nėra tikslinga. Tam tikras ligos vėlavimas buvo įrodytas vartojant vaistą Riluzole (Rilutek). Progresas vyksta labai greitai, paprastai per 5 metus nuo jo atsiradimo.

ADEM = ūminis išplitęs encefalomielitas

Smegenų ir nugaros smegenų demielinizuojanti liga, atsirandanti po ūminių virusinių infekcijų (tymų, raudonukės ir kt.) Ar tam tikrų rūšių skiepų (pavyzdžiui, nuo pasiutligės, raupų ir kt.). Tai veikiau imunologinė infekcijos komplikacija, o ne tiesioginis viruso pažeidimas centrinei nervų sistemai.

Klinikinis vaizdas nesiskiria nuo kitų encefalomielitų. CSF radiniai yra normalūs arba rodo citologinį baltymų disociaciją.

Išvada

Demielinizuojančių ligų tema atsispindi šių negalavimų medicininė ir socialinė reikšmė, diagnozės spąstai, naujos gydymo tendencijos, kai nuolat auga tokių problemų turinčių pacientų skaičius. Tai yra nuolatinė daugelio kongresų tema, nes demielinizuojantys sutrikimai yra viena iš rimčiausių centrinės nervų sistemos ligų, daugiausia sukeliančių sunkių pasekmių, reikalaujanti specializuoto požiūrio, kuris nereikalauja tradicinių terapinių metodų naudojimo..

Dešiniojo skilvelio hipertrofija: priežastys, simptomai, gydymas

Smegenų šuntavimo operacijų tipai ir operacijos ypatumai