Smegenų progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija

Klasikinė leukoencefalopatija yra lėtinė progresuojanti centrinės nervų sistemos liga, kurią sukelia 2 tipo žmogaus poliviruso infekcija, daugiausia paveikianti baltąją smegenų medžiagą ir kartu su demielinizacija - nervinių skaidulų mielino apvalkalo sunaikinimu. Tai pasitaiko žmonėms, turintiems imunodeficito.

Sunki leukoencefalopatija pasireiškia psichiniais, neurologiniais sutrikimais ir intoksikacijos simptomais viruso dauginimosi fone. Klinika taip pat pasireiškia smegenų ir smegenų dangalo simptomais..

Liga sukėlęs virusas pirmą kartą buvo nustatytas 1971 m. Kaip nepriklausoma liga, progresuojanti leukoencefalopatija buvo izoliuota 1958 m. JC virusą, pavadintą pirmo paciento Johno Cunninghamo vardu, perneša apie 80% pasaulio gyventojų. Tačiau dėl normalaus imuninės sistemos veikimo infekcija nepasireiškia ir vyksta latentine būsena..

XX amžiaus viduryje dažnis buvo 1 atvejis 1 milijonui gyventojų. 90-ųjų pabaigoje sergamumas sumažėjo iki vieno atvejo 200 tūkstančių gyventojų. Įvedus naują gydymą HAART (labai aktyvi antiretrovirusinė terapija), progresuojanti smegenų leukoencefalopatija pasireiškia vienam iš 1000 ŽIV pacientų.

Be virusinės leukoencefalopatijos, yra ir kitokių baltosios medžiagos pažeidimų, turinčių savo pobūdį ir klinikinį vaizdą. Jie aptariami skyriuje „klasifikavimas“.

Priežastys

Leukoencefalopatijos vystymasis grindžiamas viruso reaktyvacija dėl imuninės sistemos pablogėjimo. 80% pacientų, kuriems diagnozuota leukoencefalopatija, serga AIDS arba yra ŽIV infekcijos nešiotojai. 20% likusių pacientų kenčia nuo piktybinių navikų, Hodžkino ir ne Hodžkino limfomų.

JC virusas yra oportunistinė infekcija. Tai reiškia, kad sveikiems žmonėms jis nepasireiškia, o ima daugintis sumažėjusio imuniteto sąlygomis. Virusas perduodamas ore esančiais lašeliais ir išmatomis - per burną, o tai rodo jo paplitimą tarp pasaulio gyventojų.

Pradinis infekcijos patekimas į sveiką kūną simptomų nesukelia, o vežimas yra latentinis. Sveiko žmogaus organizme, būtent inkstuose, kaulų čiulpuose ir blužnyje, virusas yra patvarus, tai yra, jis tiesiog „išsaugomas“ sveikame kūne..

Pablogėjus imuninei sistemai, pavyzdžiui, žmogui užsikrėtus ŽIV infekcija, sumažėja bendrasis ir specifinis imuninių mechanizmų atsparumas. Prasideda virusų reaktyvacija. Jis aktyviai dauginasi ir patenka į kraują, iš kur per kraujo ir smegenų barjerą patenka į baltąją smegenų medžiagą. Jis gyvena oligodendrocituose ir astrocituose, kuriuos dėl savo gyvybinės veiklos sunaikina. JC virusas patenka į ląstelę prisijungdamas prie ląstelių receptorių - serotonino 5-hidroksitriptamino-2A receptorių. Sunaikinus oligodendrocitus prasideda aktyvus demielinizacijos procesas, išsivysto daugiažidininė smegenų encefalopatija.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija mikroskopu pasireiškia sunaikinant oligodendrocitus. Ląstelėse randama virusų ir išsiplėtusių branduolių liekanų. Astrocitų dydis padidėja. Pjūvis smegenyse atskleidžia demielinizacijos židinius. Tose pačiose vietovėse pastebimos mažos ertmės.

klasifikacija

Baltoji medžiaga sunaikinama ne tik dėl virusinės infekcijos ar imunosupresijos.

Discirkuliacinė leukoencefalopatija

Encefalopatija bendrąja prasme yra laipsniškas smegenų medžiagos sunaikinimas dėl kraujotakos sutrikimų, dažnai kraujagyslių patologijos fone: arterinė hipertenzija ir aterosklerozė. Encefalopatiją lydi dideli medžiagos pokyčiai. Pažeidimo spektras taip pat apima baltąją smegenų medžiagą. Dažniau tai yra difuzinė leukoencefalopatija. Jam būdingas baltosios medžiagos sunaikinimas daugumoje smegenų..

Kraujagyslių kilmės smegenų leukoencefalopatija lydi mažų baltųjų medžiagų infarktų susidarymą. Vystantis ligai atsiranda demielinizacijos židiniai, miršta oligodendrocitai ir astrocitai. Tose pačiose vietose mikroinfarkto vietoje randama cistos ir edema aplink indus dėl uždegimo..

Mažą židininę leukoencefalopatiją, tikriausiai kraujagyslių kilmę, vėliau lydi gliozė - normalaus darbinio nervinio audinio pakeitimas jungiamojo audinio analogu. Gliozė yra mažai arba nefunkcinio audinio židiniai.

Discirculiacinės encefalopatijos porūšis yra mikroangiopatinė leukoencefalopatija. Baltasis audinys sunaikinamas dėl mažų indų pažeidimo ar užsikimšimo: arteriolių ir kapiliarų.

Maža židinio ir periventrikulinė leukoencefalopatija

Šiuolaikinis patologijos pavadinimas yra periventrikulinė leukomaliacija. Liga lydi negyvų audinių židinių susidarymą baltojoje smegenų medžiagoje. Tai pasireiškia vaikams ir yra viena iš kūdikių cerebrinio paralyžiaus priežasčių. Smegenų leukoencefalopatija vaikams dažniausiai pasireiškia negyviems kūdikiams.

Leukomalacija arba baltosios medžiagos minkštėjimas atsiranda dėl smegenų hipoksijos ir išemijos. Paprastai susijęs su mažu kūdikio kraujospūdžiu, dusuliu iškart po gimdymo ar infekcijos komplikacijomis. Periventrikulinė vaiko smegenų leukoencefalopatija gali išsivystyti dėl neišnešiotų ar blogų motinos įpročių, dėl kurių vaikas buvo intoksikuotas gimdos vystymosi laikotarpiu..

Mirusiam vaikui gali būti kombinuotas variantas - daugialypė ir periventrikulinė kraujagyslių genezės leukoencefalopatija. Tai kraujagyslių sutrikimų, tokių kaip įgimtos širdies ydos ir kvėpavimo problemos po gimimo, derinys.

Toksinė leukoencefalopatija

Jis išsivysto vartojant toksiškas medžiagas, pavyzdžiui, švirkščiant narkotikus, arba apsinuodijus skilimo produktais. Tai taip pat gali atsirasti dėl kepenų ligų, kai toksinės medžiagos, kurios sunaikina baltąją medžiagą, medžiagų apykaitos produktai prasiskverbia į smegenis. Veislė yra užpakalinė grįžtama leukoencefalopatija. Tai yra antrinė reakcija į kraujotakos sutrikimą, dažniausiai įvykus staigiam kraujospūdžio pokyčiui, po kurio kraujyje sustingsta smegenys. Rezultatas yra hiperperfuzija. Vystosi smegenų edema, lokalizuota pakaušyje.

Išnykusi baltosios medžiagos leukoencefalopatija

Tai genetiškai nustatyta liga, kurią sukelia EIF genų mutacija. Paprastai jie koduoja baltymų sintezę, tačiau po mutacijos jų funkcija prarandama ir sintetinto baltymo kiekis sumažėja 70%. Aptinkama vaikams.

Skalės klasifikacija:

  • Maža židinio nespecifinė leukoencefalopatija. Baltojoje medžiagoje atsiranda nedideli židiniai arba mikroinfarkcijos.
  • Daugiažidininė leukoencefalopatija. Tačiau tas pats kaip ir ankstesnis, židiniai pasiekia didelius dydžius ir jų yra daug.
  • Difuzinė leukoencefalopatija. Būdingi lengvi baltosios medžiagos pažeidimai visoje smegenų srityje.

Simptomai

Klinikinį klasikinės progresuojančios daugiažidininės encefalopatijos vaizdą sudaro neurologiniai, psichiniai, infekciniai ir smegenų simptomai. Intoksikacijos sindromą lydi galvos skausmai, nuovargis, dirglumas ir karščiavimas. Neurologiniai leukoencefalopatijos simptomai:

  1. smegenų membranų dirginimas: fotofobija, galvos skausmai, pykinimas ir vėmimas, standūs kaklo raumenys ir specifinė varlės šuns laikysena;
  2. susilpnėjęs ar visiškai išnykęs vienos kūno pusės galūnių raumenų jėga;
  3. vienašališkas regėjimo praradimas arba jo tikslumo sumažėjimas;
  4. sutrikusi sąmonė ir koma.

Demencija yra neuropsichiatrinis sutrikimas. Pacientams dėmesys išsklaidytas, trumpalaikės atminties apimtis mažėja. Pacientai tampa mieguisti, mieguisti ir abejingi. Laikui bėgant jie visiškai praranda susidomėjimą išoriniu pasauliu. Traukuliai pasireiškia 20% pacientų.

Klinikinį vaizdą galima papildyti smegenų audinio uždegimu ir židinio simptomais. Taigi, pavyzdžiui, pavienių nespecifinių leukoencefalopatijos židinių priekinėse skiltyse gali lydėti elgesio slopinimas ir sunkumai kontroliuojant emocines reakcijas. Artimieji ir artimieji dažnai skundžiasi dėl keistų ir impulsyvių paciento veiksmų, kurie neturi tinkamo paaiškinimo.

Dingusi baltosios medžiagos leukoencefalopatija kliniškai suskirstyta į šiuos etapus:

  • kūdikis;
  • vaikų;
  • vėlai.

Kūdikio variantas diagnozuojamas prieš pirmuosius gyvenimo metus. Po gimimo objektyviai nustatomi neurologiniai sutrikimai ir su jais susiję įgyti ar įgimti vidaus organų pažeidimai.

Vaikystės forma pasireiškia nuo 2 iki 6 metų. Tai atsiranda dėl išorinių veiksnių, dažniau tai yra neuroinfekcija ar stresas. Klinikiniam vaizdui būdingas greitas neurologinių simptomų trūkumas, kraujospūdžio sumažėjimas ir sąmonės sutrikimas iki komos..

Vėlyva leukoencefalopatija diagnozuojama po 16 metų. Tai daugiausia pasireiškia neurologiniais simptomais: sutrinka smegenėlių ir piramidinio trakto darbas. Epilepsija sluoksniuojama vėliau. Demencija susiformuoja senatvei. Pacientai taip pat turi psichikos sutrikimų: depresiją, involiucines psichozes, migreną ir smarkiai sumažėjusį libido. Moterims vėlyvąjį variantą lydi hormoniniai sutrikimai. Užregistruojama dismenorėja, nevaisingumas, ankstyva menopauzė. Diagnostiką apsunkina tai, kad moterims išryškėja neurologiniai sutrikimai, o ne smegenų ir neurologiniai simptomai.

Kraujagyslių leukoencefalopatijos požymiai:

  1. Neuropsichologiniai sutrikimai. Tai apima elgesio sutrikimus, kognityvinius sutrikimus ir emocinius valios sutrikimus..
  2. Judėjimo sutrikimai. Sutrinka sudėtingi sąmoningi judesiai, taip pat galima pastebėti židinio simptomus hemiparezės ar hemiplegijos forma..
  3. Vegetaciniai sutrikimai: sumažėjęs apetitas, hiperhidrozė, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, dusulys, širdies plakimas, galvos svaigimas.

Diagnostika

Klasikinės leukoencefalopatijos diagnozė pagrįsta viruso DNR nustatymu polimerazės grandinine reakcija. Diagnozė taip pat apima magnetinio rezonanso vaizdavimą ir smegenų skysčio tyrimą. Tačiau likvoro pokyčiai smegenyse yra nespecifiniai ir dažnai atspindi tipinius uždegimo pokyčius..

Atlikus MRT, randami padidinto intensyvumo židiniai, asimetriškai išsidėstę priekinės ir pakaušio skilčių baltojoje medžiagoje. MR periventrikulinės mažo židinio leukoencefalopatijos vaizdas: mažo intensyvumo židiniai T1 režimu. Pažeidimai taip pat randami smegenų žievėje, smegenų kamiene ir smegenėlėse..

Gydymo metodai

Nėra gydymo, pašalinančio ligos priežastį. Pagrindinis terapijos tikslas yra paveikti patologinį procesą naudojant gliukokortikoidus ir citotoksinius agentus. Gydymą taip pat papildo vaistai, stimuliuojantys imuninę sistemą. Antroji terapijos šaka yra simptomų pašalinimas.

Prognozė

Prognozė bloga. Kiek jie gyvena: nuo diagnozės nustatymo momento pacientai gyvena vidutiniškai nuo 3 iki 20 mėnesių.

Prevencija

Žmonėms, kurių šeimose buvo neurodegeneracinių ligų, rodoma JC viruso prevencinė diagnostika. Tačiau dėl didelio viruso dažnio sunku nustatyti ligos vystymosi prognozę. 2013 m. Maisto ir vaistų administracija (FDA) sukūrė klausimyną, kuris gali padėti įtarti ankstyvą regos sutrikimą, jautrumą, emocijas, kalbą ir eiseną ir, jei tyrimo rezultatas teigiamas, išsiųsti asmenį apžiūrai..

Kraujagyslių kilmės leukoencefalopatija

Mažoji židininė kraujagyslių genezės leukoencefalopatija yra diagnozė, kuri dažniau nustatoma vyrams, perkopusiems 55 metų amžiaus ribą, tačiau ne visi žino, kas tai yra.

Sergant smegenų leukoencefalopatija, baltoji medžiaga sunaikinama jos subkortikinėse struktūrose.

Ši ligos rūšis yra viena iš encefalopatijos atmainų, kurią pirmą kartą 1894 m. Aprašė vokiečių psichiatras ir neuropatologas Otto Binswangeris, dėl kurios ji buvo pavadinta jo garbei..

Neaiškus ligos aprašymas ir nedidelis skaičius pacientų, kuriems ilgą laiką buvo demencijos požymių, tyrimų daugeliui neuropatologų ir psichiatrų negalėjo atpažinti patologijos..

Atsiradus kompiuterinei tomografijai ir magnetinio rezonanso tomografijai, patvirtinti smegenų baltosios medžiagos pokyčiai, susiję su nuolatiniu aukštu kraujospūdžiu, sukeliančiu senatvinę demenciją..

Ligą gydo neuropatologai ir psichiatrai.

Leukoencefalopatija turi įvairių rūšių, tačiau beveik visada mes kalbame apie smegenų baltosios medžiagos pokyčius. Ligos tipas lemia gydymo režimą.

Kraujagyslių kilmės lecoencefalopatija

Kraujagyslių kilmės lenkoencefalopatija (mažas židinys) - smegenų kraujagyslių patologinis procesas.

Arterinė hipertenzija sukelia mažų smegenų kraujagyslių - kapiliarų, jų išemijos, kraujagyslių sienelių sustorėjimo ir kt. - sklerozę. Dėl to baltoji medžiaga, perduodanti nervinius impulsus, patiria atrofinius pokyčius. Tai pastebima:

  • jo sumažėjimas;
  • tankio sumažėjimas;
  • skysčio pakeitimas;
  • daugybės kraujavimų, cistų, mažų sunaikinimo židinių atsiradimas.

Smegenų skilveliai pradeda irti.

Paprastai pirmieji mažos židininės leukoencefalopatijos požymiai gali pasireikšti pacientams, kuriems yra šešiasdešimt metų, o paveldimas faktorius - dar anksčiau.

Daugiažidininė progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija

Daugiažidininė progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija pasireiškia virusiniu centrinės nervų sistemos pažeidimu, kuris prisideda prie imuninės funkcijos sutrikimo..

Susilpnėjusi imuninė gynyba sunaikina baltąją smegenų medžiagą.

Patologiniai pokyčiai išprovokuoja imunodeficitą: ŽIV infekuoti (5 proc.), AIDS sergantys (50 proc.).

Be to, modifikuoti leukocitai sergant leukemija praranda gebėjimą kovoti su infekcija, o tai prisideda prie imuninio deficito atsiradimo ir dėl to patologinių smegenų pokyčių..

Virusų poveikis sukelia židinį nervinių skaidulų membranų pažeidimą, nervinių ląstelių padidėjimą ir deformaciją. Šiame procese nedalyvauja pilkoji medžiaga. Baltosios medžiagos struktūra keičiasi, ji suminkštėja ir tampa želatina, ant jos paviršiaus atsiranda daugybė mažų įdubimų.

Kognityvinių sutrikimų pasireiškimas gali būti nuo lengvų sutrikimų iki sunkių demencijų. Židininiai neurologiniai simptomai yra kalbos sutrikimas ir regėjimo susilpnėjimas, kartais iki visiško jo praradimo. Pagreitėjęs judėjimo sutrikimų progresavimas gali sukelti sunkią negalią.

Periventrikulinė (židinio) leukoencefalopatija

Periventrikulinė (židinio) leukoencefalopatija yra plati smegenų trauma, kurią sukelia deguonies trūkumas arba lėtinis kraujo tiekimo sutrikimas..

Patologijos veikia smegenėlių, smegenų kamieno ir padalinių sritis, atsakingas už žmogaus judesius. Ilgai trūkstant deguonies, atsiranda baltosios medžiagos sausa nekrozė (mirtis). Sparčiai vystosi ir prisideda prie ryškių motorinės veiklos sutrikimų.

Periventrikulinę leukoencefalopatiją gali sukelti vaisiaus hipoksija ir sukelti kūdikių cerebrinį paralyžių (CP).

Baltosios medžiagos išnykimas

Šio tipo ligas sukelia mutuojantys genai.
Paprastai patologijos pasireiškimas nustatomas pacientų nuo 2 iki 6 metų amžiaus kategorijoje, tačiau gali pasireikšti tiek kūdikystėje, tiek suaugusiesiems..

Visiškai išnykus baltosioms medžiagoms paskutinėje ligos stadijoje, išsaugomos skilvelių sienos ir smegenų žievė.

Priežastys

  • esant nuolat aukštam kraujospūdžiui;
  • neuroinfekcijos: sifilis, tuberkuliozė, meningitas, erkinis encefalitas;
  • vaisiaus hipoksija;
  • leukemija;
  • sarkoidozė;
  • vėžio ligos;
  • imunodeficitas, kurį sukelia ŽIV infekcija ir tuberkuliozė;
  • ilgalaikis imunosupresantų vartojimas.

Progresuojanti kraujagyslių kilmės leukoencefalopatija taip pat gali išsivystyti dėl:

  • aterosklerozė;
  • cukrinis diabetas, kai tirštėja kraujas ir trukdoma kraujotakai;
  • stuburo ligos ir sužalojimai, dėl kurių smegenims trūksta deguonies ir maistinių medžiagų.

Tikėtina, kad atsiras maža židininė kraujagyslių kilmės židinio leukoencefalopatija:

  • jei pacientas turi antsvorio;
  • žalingų įpročių buvimas (piktnaudžiavimas alkoholiu, rūkymas);
  • nenormali dieta;
  • nepakankamas fizinis aktyvumas.

Norint išvengti ligos atsiradimo, būtina iš anksto atsikratyti visų rizikos veiksnių.

Simptomai

Patologinių procesų simptomatologija vystosi keletą metų ir gali pasireikšti dviem variantais:

  • Nuolat tobulėja, nuolat didėja sudėtingumas.
  • Patologinių pokyčių progresavimo laikotarpiu yra ilgi stabilizavimo laikotarpiai, nepabloginant paciento sveikatos..

Simptomai paprastai ilgą laiką pablogėja dėl padidėjusio kraujospūdžio..

Pradiniame etape klinikinė leukoencefalopatijos nuotrauka būdinga:

  • sumažėjęs protinis darbingumas;
  • galūnių silpnumas;
  • išsiblaškymas;
  • sulėtinti reakciją;
  • apatija;
  • ašarojimas;
  • nerangumas.

Toliau sutrinka miegas, padidėja raumenų tonusas, žmogus tampa irzlus, linkęs į depresines būsenas, baimės jausmą, fobijas.

Kartais sumažėja regėjimas, galvos skausmas, kuris pablogėja čiaudint ar kosint.

Dėl to pacientas tampa visiškai bejėgis, linkęs į epilepsijos priepuolius, nesugeba savimi pasirūpinti, kontroliuoti žarnyno ir šlapimo pūslės ištuštinimo..

Dažniausiai simptomai pasireiškia:

  • atminties praradimas, sumažėjęs dėmesys, ryškus nuotaikos pokytis, slopinamas mąstymas - pastebėta 70–90% pacientų;
  • nenuoseklus, sutrikusi kalba, nenormalus tarimas - 40%;
  • sulėtėję, sutrikę judesiai - 50%;
  • vienos kūno pusės silpnumas - 40%;
  • rijimo reflekso pažeidimas - 30%;
  • šlapimo nelaikymas - 25%;
  • silpnaprotystė - 90 proc..

Psichiniai sutrikimai

Su kraujagyslių leukoencefalopatija pacientai turi psichinių sutrikimų, kurie yra išreikšti:

  • Dėl atminties sutrikimo. Žmogus tampa nebegalintis prisiminti naujos informacijos, atgaminti praeities įvykių ir jų sekos, praranda anksčiau įgytas žinias ir įgūdžius.
  • Pažeidus intelektinius sugebėjimus, sumažėja gebėjimas analizuoti kasdienius įvykius, išryškinti svarbiausius ir numatyti tolesnę jų raidą. Didelių sunkumų turintis žmogus toleruoja galimas naujas gyvenimo sąlygas.
  • Dėmesio sutrikimas, susiaurinant jo tūrį, nesugebėjimas sutelkti regėjimo į kelis objektus ir pereiti nuo vienos temos prie kitos.
  • Sutrikusi kalba yra tiesiogiai susijusi su sunkumais prisiminti pažįstamų vardus, pavardes, įvairius vardus. Todėl kalba tampa lėta, neryški, jai būdingas pastebimas skurdas.

Dėl sutrikusios atminties ir dėmesio visiškai prarandama žmogaus orientacija laike ir erdvėje.

Asmeninių pokyčių pasireiškimas tiesiogiai priklauso nuo demencijos sunkumo ir yra labai įvairus.

Pasirenkamų požymių raida pastebima 70-80% atvejų. Jiems būdingas sumišimas, kliedesio sutrikimai, depresija, nerimo sutrikimai, psichopatinis elgesys.

Demencijos simptomai priklauso nuo jo tipo:

  • disnestinis. Jam būdinga atminties sumažėjimas ir psichomotorinių reakcijų sulėtėjimas. Taip pat nesugebėjimas įgyti naujų žinių, ilgą laiką išsaugant automatizmo įgūdžių atminimą. Namų ruošos darbai pacientams nėra sunkūs, tačiau sudėtinga profesinė veikla jiems netinka. Žmogus kritiškai vertina savo būseną (užmaršumas, vangumas ir kt.) Ir sunkiai ją išgyvena;
  • amnestinis. Pacientas nesugeba prisiminti, kas vyksta, tačiau praeitis prisimena pakankamai gerai;
  • pseudoparalitine demencija būdinga stabili paciento savijauta, nedideli atminties sutrikimai, ryškus savikritikos sumažėjimas..

Klinikinės demencijos apraiškos labai skiriasi.

Diagnostika

Išsami smegenų baltosios medžiagos patologinių pokyčių diagnostika apima:

  • anamnezės rinkimas;
  • klinikinio ligos vaizdo tyrimas;
  • kompiuterinė diagnostika (KT), kurios metu tiriama smegenų ir kraujagyslių struktūra bei gleivinė;
  • MRT (magnetinio rezonanso tomografija) yra efektyvus metodas, leidžiantis aptikti smegenų pažeidimo židinius. Tyrimo pabaigoje, nustačius teigiamą diagnozę, pacientui atliekamas MRT kraujagyslių genezės leukoencefalopatijos vaizdas;
  • elektroencefalopatija, kuri nustato smegenų veiklos sritis, leidžiančias nustatyti infekcinius smegenų audinio pažeidimus, trofizmo ir kraujo tiekimo sutrikimus;
  • biopsija arba polimerazės grandininė reakcija (PGR), leidžianti nustatyti viruso pažeidimus;
  • neuropsichologinis tyrimas, kurio metu įvertinamos įvairios psichologinės funkcijos, kurias valdo smegenys.

Po to paskiriama Parkinsono ligos, Alzheimerio ligos, išsėtinės sklerozės, radiacinės encefalopatijos, psichikos sutrikimų, normotenzinės hidrocefalijos diferencinė diagnozė..

Kai dėl kraujagyslių leukoencefalopatijos atsiranda demencija, reikia nustatyti ryšį tarp smegenų baltosios medžiagos patologinių pokyčių ir įgytos demencijos.

Gydymas

Šiuolaikinė medicina neturi metodų, kurie galėtų visiškai atsikratyti žmogaus nuo kraujagyslių leukoencefalopatijos..

Gydymo tikslas yra:

  • sulėtinti patologinių pokyčių progresą;
  • simptomų palengvėjimas;
  • paciento psichinės būklės atstatymas.

Gydymo zonos apima:

  • terapinės priemonės, skirtos kovoti su patologijos vystymusi;
  • simptominis gydymas;
  • kraujospūdžio rodiklių koregavimas, kuris idealios būklės neturi viršyti 120/80 mm Hg. Art. Reikėtų prisiminti, kad hipotenzija taip pat yra nepageidaujama, nes kraujospūdžio sumažėjimas gali tik pabloginti situaciją;
  • savaiminio žarnų ir šlapimo pūslės ištuštinimo pašalinimas;
  • reabilitacija;
  • socialinė adaptacija.

Specialistai naudojasi šiais vaistais:

  • „Lisinoprilis“, turintis kardioprotekcinį, kraujagysles plečiantį, hipotenzinį poveikį;
  • vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką: „Cavinton“, „Pentoxifyllin“, „Clopidogrel“;
  • nootropiniai vaistai, skirti stimuliuoti protinę veiklą, pagerinti atmintį ir padidinti mokymosi gebėjimus: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotektoriai, atkuriantys kraujagyslių sieneles: „Plavix“, „Cinnarizin“, Curantila “;
  • antidepresantai: Prozac;
  • adaprogenai, didinantys bendrą kūno tonusą: „Alavijo ekstraktas“;
  • vitaminai A, E, B;
  • kai kuriais atvejais, antivirusiniai vaistai: "Kipferon", "Acyclovir";
  • vaistai iš acetilcholinesterazės inhibitorių grupės, gerinantys kognityvines funkcijas: Rivastigminas, Donepezilas, Galantaminas, Memantina.

Neatmetama refleksija-fizioterapija: kvėpavimo pratimai, masažai, akupunktūra, manualinės terapijos užsiėmimai.

Prevencinės priemonės ir prognozė

Paprastai pacientai, sergantys kraujagysline leukoencefalopatija, gyvena ne daugiau kaip dvejus metus.

Be to, nėra aiškiai apibrėžtų taisyklių, kaip užkirsti kelią patologijai. Tačiau įmanoma sumažinti baltųjų medžiagų patologinių pokyčių riziką:

  • nuolat stebint kraujospūdį;
  • atsisakyti žalingų įpročių (alkoholio, rūkymo, narkotikų);
  • normalus fizinis aktyvumas;
  • rūpintis savo imuniteto būkle;
  • laikantis sveikos mitybos principų.

Laiku diagnozuota ir gydoma kraujagyslių leukoencefalopatija padės prailginti paciento gyvenimą.

Leukoencefalopatija - kas atsitiks, jei mielinas bus sunaikintas? Kaip sustabdyti šį procesą?

Dėl smegenų virusinių, autoimuninių ir kraujagyslių ligų dažnai sunaikinami nerviniai pluoštai ir prarandamos svarbiausios organo funkcijos. Taigi progresuojančiai leukoencefalopatijai būdinga neuronų procesų membranų pažeidimas ir laipsniškas centrinės nervų sistemos degeneracija. Tai reta patologija, išsivystanti pacientams, turintiems sumažėjusį imunitetą..

Yra ir kitų nervų sistemos pažeidimo mechanizmų. Kraujagyslių encefalopatija gerai reaguoja į gydymą, tačiau jei nustatoma centrinės nervų sistemos virusinė infekcija, prognozė yra bloga.

Klasikinė leukoencefalopatija

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija yra reta infekcinė liga, kuriai būdingas laipsniškas nervų mielino apvalkalų naikinimas ir centrinės nervų sistemos disfunkcija. Patologinius pokyčius smegenyse sukelia 2 tipo žmogaus poliomaviruso suaktyvėjimas, kuris pasireiškia pacientams, kurių imunitetas yra sumažėjęs. 85-90% žmonių šis virusas yra audiniuose, tačiau jis niekaip nepasireiškia. Visavertis gydymas vis dar yra eksperimentų ir sisteminių tyrimų etape, todėl šiandien liga yra blogai prognozuojama.

Prieš atrandant žmogaus imunodeficito virusą, manoma, kad židininę leukoencefalopatiją diagnozavo maždaug vienas pacientas iš 100 000 žmonių. 20 amžiaus pabaigoje ligos nustatymo atvejai tapo vis dažnesni. Iki to laiko gydytojai nustatė ryšį tarp imunodeficito, atsirandančio ŽIV infekcijos fone, ir poliomaviruso aktyvacijos smegenų audiniuose. ŽIV infekcija ir AIDS nustatoma 90% pacientų, sergančių leukoencefalopatija. Likę 10% ligos atvejų yra susiję su kitomis imunodeficito būklėmis ir autoimuninėmis patologijomis.

Liga pasireiškia kaip neurologiniai ir psichiniai simptomai. Daugelis leukoencefalopatija sergančių pacientų kenčia nuo psichikos sutrikimų. Laipsniškas ligos progresavimas lemia raumenų paralyžiaus vystymąsi. Esami terapijos metodai leidžia sulėtinti patologinį procesą ir palengvinti kai kuriuos simptomus, tačiau 50% atvejų infekcija baigiasi pacientų mirtimi.

Kodėl reikalingas mielinas?

Smegenis formuoja neuronai, jų procesai ir pagalbinės ląstelės. Tai yra svarbiausias reguliavimo organas, būtinas palaikyti gyvybines kūno funkcijas ir sąmoningą veiklą. Neuronai, kurie sudaro subkortikinius branduolius ir smegenų žievę, turi ilgus procesus (aksonus), kurie impulsus vykdo į kitas smegenų dalis ir tolimas kūno dalis. Aksonų pagalba visos centrinės nervų sistemos dalys bendrauja tarpusavyje, taip išlaikydamos darbo koordinaciją. Šiuo atveju įprastas impulso perdavimas palei procesus yra neįmanomas be specialaus apvalkalo.

Mielino apvalkalas yra baltymų-lipidų kompleksas, apimantis centrinės nervų sistemos neuronų procesus. Glijos ląstelės sudaro mieliną. Ši konstrukcija reikalinga elektrinei aksonų izoliacijai ir greitam signalo perdavimui. Mielino apvalkalai yra labai svarbūs norint greitai reguliuoti motorinę veiklą ir išlaikyti pažinimo gebėjimus, įskaitant emocinę kontrolę, atmintį ir intelektą..

Tipinė neurono struktūra

Demielinizacija yra neuronų mielino apvalkalo sunaikinimo procesas. Ši komplikacija būdinga infekcinėms ir autoimuninėms ligoms, įskaitant leukoencefalopatiją. Izoliacinio apvalkalo sunaikinimas lemia tai, kad elektriniai impulsai pradeda lėtai plisti nervuose. Atsiranda įvairių neurologinių sutrikimų, kurie turi įtakos sąmoningai veiklai ir bendram kūno reguliavimui..

Kitos rūšys

Smegenų baltosios medžiagos sunaikinimas pastebimas esant kitoms patologinėms sąlygoms..

  • Mažoji židinio leukoencefalopatija yra tam tikrų smegenų baltosios medžiagos sričių pažeidimas, atsirandantis dėl nepakankamo organo aprūpinimo krauju. Liga dažniausiai diagnozuojama vyresnio amžiaus vyrams ir moterims, kenčiantiems nuo arterinės hipertenzijos ir aterosklerozės.
  • Periventrikulinė leukoencefalopatija. Patologijai būdinga tuo pačiu metu pažeista baltoji ir pilkoji smegenų medžiaga. Randama pagyvenusiems žmonėms, kurių smegenų kraujotaka sutrikusi, ir vaikams, kuriuos paveikė gimdos ar gimimo hipoksija.
  • Užpakalinė grįžtama leukoencefalopatija yra sunkus neurologinis sutrikimas, atsirandantis dėl inkstų ligų, sumažėjusio imuniteto ir gydymo kortikosteroidais..
  • Laktatą kaupianti leukoencefalopatija yra reta liga. Mielinas yra sunaikintas smegenų pagrinde ir nugaros smegenų struktūrose.

Kitos klasifikacijos yra pagrįstos patologinių pokyčių atsiradimo sritimi ir klinikinėmis ligos apraiškomis. Taigi priekinių skilčių leukoencefalopatija pirmiausia neigiamai veikia sąmoningą žmogaus veiklą..

Susiformavimo priežastys

Patologiniai smegenų pokyčiai, būdingi klasikinei leukoencefalopatijai, įvyksta per pirminę žmogaus organizmo 2 tipo poliomaviruso infekciją ar reaktyvaciją. Pagrindinė ligos susidarymo sąlyga yra imuniteto sumažėjimas. Paprastai organizmo gynybinės sistemos neleidžia virusui reikšti jo savybių, todėl neaktyvus infekcijos sukėlėjas lieka inkstuose, blužnyje ir kituose organuose. Imunodeficito atveju polimavirusas aktyvuojamas kaip oportunistinė infekcija.

Kiti negalavimų tipai yra susiję su širdies ir kraujagyslių sistemos disfunkcija. Taigi, kraujagyslių leukoencefalopatija yra degeneracinė smegenų liga, kuriai būdingas laipsniškas baltosios ir pilkosios medžiagos pažeidimas sutrikusios kraujotakos fone. Tai yra atskira patologija, kurią galima priskirti diskirculiacinės encefalopatijos atmainoms..

Viruso aktyvavimo priežastys:

  1. Infekcija žmogaus imunodeficito virusu. Virusai palaipsniui sunaikina daugybę imunokompetentingų ląstelių, todėl sutrinka oportunistinių infekcinių agentų sulaikymo mechanizmas. Difuzinė leukoencefalopatija diagnozuojama 5% žmonių, sergančių AIDS.
  2. Įgimtas imunodeficitas. Tai yra DiGeorge sindromas, ataksija-telangiektazija ir kitos paveldimos patologijos, kurioms būdingas sumažėjęs imunitetas ir įgimtos anomalijos. Esant tokiai etiologijai, vaikams dažnai nustatoma leukoencefalopatija..
  3. Hematopoetinių ir imuninių funkcijų pažeidimas sergant hemoblastoze. Kaulų čiulpų ir kitų struktūrų, sudarančių imuninės sistemos komponentus, onkologinės ligos padidina demielinizuojančių procesų riziką.
  4. Autoimuniniai sutrikimai yra ligos, kuriomis organizmo gynybinės sistemos pradeda atakuoti sveikus audinius. Liga pasireiškia pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu ir kitomis imuninės sistemos patologijomis. Taip pat autoimuninė leukoencefalopatija pasireiškia taikant agresyvų imunosupresinį gydymą.

Taigi leukoencefalopatija gali susidaryti dėl sutrikusios organizmo imuninės kontrolės arba nepakankamo neuronų aprūpinimo krauju..

Informacija apie virusus

Poliomavirusų (Polyomaviridae) šeima buvo aprašyta 20 amžiaus antroje pusėje. Iš pradžių šie infekcijos sukėlėjai buvo rasti paukščių ir žinduolių organizme, tačiau vėliau mokslininkai įrodė tam tikrų viruso rūšių pavojų žmonėms. Poliomavirusai gali ne tik pakenkti nervų sistemos struktūroms, bet ir padidinti naviko augimo riziką.

Kliniškai reikšmingos viruso rūšys:

  • žmogaus 1 tipo polivirusas - veikia inkstus ir kvėpavimo sistemą, dažnai suaktyvėja po organo persodinimo;
  • antrojo tipo žmogaus polivirusas - naikina inkstus, blužnį ir smegenų struktūras, sukelia leukoencefalopatiją;
  • žmogaus 5 tipo polivirusas, patogenas, susijęs su reto tipo odos vėžiu.

Iki 80% žmonių virusu užsikrečia dar vaikystėje. Infekcijos šaltinis gali būti kiekvienas asmuo, turintis poliomiruso nešiotoją ar ūminę infekciją. Ligos sukėlėjai perduodami ore esančiais lašeliais. Jei imunodeficito neatsiranda, virusinės dalelės niekaip nepasireiškia ir lieka audiniuose per visą žmogaus gyvenimą..

Rizikos veiksniai

Gydytojai žino ligos, susijusios su gyvenimo būdu, pacientų asmenine ir šeimos istorija, rizikos veiksnius. Šie požymiai padidina sutrikimo tikimybę, tačiau tiesiogiai nesukelia infekcijos ar kraujagyslių ligų susidarymo..

Pagrindiniai rizikos veiksniai:

  1. Vaistai nuo išsėtinės sklerozės. Gydant šią demielinizuojančią ligą kartais naudojami vaistai, didinantys poliaraviruso aktyvacijos riziką.
  2. Patologinės būklės, kartu su arterijų spindžio susiaurėjimu ir gyslainės pažeidimu. Tai yra riebalinių plokštelių nusėdimas induose (aterosklerozė), aukštas kraujospūdis ir įgimtos anomalijos.
  3. Organo transplantacija, po to imunosupresinė terapija. Kūno apsauga silpnėja, o infekcija pradeda veikti smegenis.
  4. Autoimuninės ir imunodeficito būsenos artimuose paciento giminaičiuose.
  5. Vėlyvas ŽIV infekcijos ir įgimtų patologijų, pažeidžiančių imunitetą, gydymas.
  6. Chemoterapijos naudojimas vėžiui gydyti. Citostatiniai vaistai neigiamai veikia raudonųjų kaulų čiulpų funkciją ir sumažina imunitetą.

Ankstyvas rizikos veiksnių nustatymas vaidina svarbų vaidmenį ligų prevencijoje.

Simptomai

Klasikinė ligos forma sukelia neurologinius sutrikimus per kelias dienas po poliomaviruso suaktyvėjimo. Skirtingai nuo kitų centrinės nervų sistemos infekcijų, progresuojanti leukoencefalopatija nerodo smegenų ir smegenų dangalo simptomų. Infekciniai agentai pirmiausia veikia struktūras, atsakingas už kognityvinių gebėjimų palaikymą. Vėliau atsiranda judėjimo sutrikimų. Išeminio pobūdžio smegenų baltosios medžiagos sunaikinimas taip pat veikia intelektą ir asmenybę, tačiau patologiniai pokyčiai vystosi daug lėčiau. Demencija diagnozuojama praėjus keleriems metams nuo ligos pradžios.

Simptomai ir požymiai:

  • nemotyvuoti nuotaikos pokyčiai;
  • dirglumas, agresyvumas;
  • sumažėjęs regėjimo aštrumas;
  • apatija ir sumažėjęs darbingumas;
  • nuolatinė paranoja;
  • sumažėjęs intelektas;
  • atminties sutrikimas;
  • nesugebėjimas mokytis;
  • raumenų silpnumas;
  • eisenos sutrikimas.

Virusinė leukoencefalopatija yra agresyvesnė. Beveik kas antram pacientui pasireiškia psichikos sutrikimai. Kraujagyslių patologijos atveju išryškėja demencijai būdingi pažintiniai pokyčiai.

Į kurį gydytoją kreiptis

Neurologai dalyvauja diagnozuojant ir gydant įvairių rūšių encefalopatiją. Pirmo vizito metu gydytojas paklaus paciento apie skundus ir išnagrinėja ligos istoriją, kad nustatytų centrinės nervų sistemos ligų rizikos veiksnius. Tada atliekamas bendras neurologinis tyrimas, įskaitant refleksinio aktyvumo įvertinimą. Neurologas atkreipia dėmesį į paciento eiseną ir raumenų darbo koordinavimą apskritai.

Psichoterapeutas gali dalyvauti nustatant pradinę diagnozę. Tokio profilio gydytojas nustato encefalopatijai būdingus psichikos sutrikimus ir įvertina pažinimo sutrikimų laipsnį. Intelektualinių ir emocinių pokyčių sunkumas rodo patologinio proceso stadiją. Galutinę diagnozę galima nustatyti tik atlikus instrumentinius ir laboratorinius tyrimus.

Diagnozės nustatymas

Virusinės leukoencefalopatijos diagnozė

Norint nustatyti infekcinio pobūdžio neurologinius sutrikimus, būtina atlikti vizualinius ir laboratorinius tyrimus. Svarbu atmesti kitas ligas, kurios pasireiškia panašiais simptomais ir komplikacijomis..

  • Magnetinio rezonanso tomografija yra labai informatyvus vizualinis tyrimas, leidžiantis išsamiai įvertinti visų smegenų dalių būklę. Vaizdai rodo įvairius mielino praradimo židinius baltojoje medžiagoje ir organo branduoliuose. Kraujagyslių kilmės leukoencefalopatija nedelsiant pašalinama.
  • Audinių biopsija. Kraniotomijos ir punkcijos pagalba gydytojas iš pažeisto organo ploto gauna mažą audinio mėginį. Histologinis medžiagos tyrimas leidžia patvirtinti diagnozę.
  • Virusinių dalelių ieškokite likvore naudodami polimerazės grandininę reakciją (PGR). Tai tikslus laboratorinis tyrimas, siekiant nustatyti aktyvią infekciją. Tyrimui atliekama juosmens punkcija.
  • Oftalmologiniai tyrimai, skirti regėjimo aštrumui įvertinti ir specifinėms ligai būdingoms anomalijoms ieškoti.

Pagrindinius ligos požymius galima pamatyti atliekant MRT. Norint įvertinti būklės sunkumą, reikalingi aiškinamieji tyrimai.

Kraujagyslių leukoencefalopatijos diagnozė

Šio tipo smegenų pažeidimai nustatomi naudojant kitus instrumentinius tyrimus. Neurologas turi įvertinti smegenų kraujagyslių būklę.

  • Galvos ir kaklo indų ultragarsinė diagnostika yra saugus vizualinis tyrimas, būtinas norint įvertinti kraujo tiekimo į centrinę nervų sistemą efektyvumą..
  • Magnetinio rezonanso angiografija. Naudodamas tomografą, neurologas gauna tūrinius įvairių smegenų dalių arterijų ir venų vaizdus. MR kraujagyslių leukoencefalopatijos požymius daugiausia atspindi išemijos ir neuronų degeneracijos židiniai.
  • Širdies ir kraujagyslių sistemos tyrimas naudojant elektrokardiografiją, kasdieninis EKG stebėjimas ir ultragarsinis tyrimas.

Norint patikslinti indų būklę, gali būti paskirta kardiologo konsultacija. Taip pat atliekamas oftalmologinis tyrimas.

Gydymo metodai

Daugiažidininė virusinio pobūdžio leukoencefalopatija nereaguoja į gydymą. Yra tik palaikomojo gydymo režimai, kurie sulėtina ligos progresavimą. Pacientams skiriami neuroprotekciniai vaistai. Jei liga atsirado autoimuninių patologijų terapijos fone, atliekamas kraujo valymas (plazmaferezė). Pastaruoju metu pasirodė informacijos apie kai kurių neuroleptikų ir antidepresantų veiksmingumą gydant ligą, tačiau tokios terapijos tyrimai dar nebaigti..

Kraujagyslių leukoencefalopatiją galima ištaisyti vaistais. Gydytojai parenka vaistus, kurie tiesiogiai veikia ligos vystymosi mechanizmą. Būtina atkurti centrinės nervų sistemos kraujotaką ir pašalinti neigiamus veiksnius, įskaitant aukštą kraujospūdį ir aterosklerozę. Jei nustatomos didelių arterijų struktūrinės patologijos, atliekama chirurginė intervencija.

Kraujagyslių formos patologijos vaistai:

  • kalcio kanalų blokatoriai ir adrenerginių receptorių antagonistai, siekiant pagerinti audinių aprūpinimą krauju;
  • antitrombocitiniai vaistai, apsaugantys nuo kraujo krešulių susidarymo arterijose ir venose;
  • neuroprotekciniai vaistai, įskaitant nootropikus, vitaminus ir mikroelementus.

Pirminių širdies ir kraujagyslių ligų vaistų terapijos schemą parenka kardiologas. Hipertenzija sergantys pacientai turi nuolat stebėti kraujospūdį ir laikytis dietos. Bet kokia encefalopatijos forma būtina mesti alkoholį ir rūkyti. Pernelyg didelis fizinis krūvis taip pat gali pabloginti būklę..

Kiek gyvena su tokia diagnoze

Virusinei leukoencefalopatijai būdinga itin prasta prognozė. Kas antras pacientas patenka į komą ir miršta praėjus keliems mėnesiams po patologinių pokyčių atsiradimo. Svarbu atsižvelgti į tai, kad iki 90% pacientų kenčia nuo AIDS ar įgimto imunodeficito, todėl prognozė priklauso ir nuo gretutinių ligų. Išgyvenusių pacientų gyvenimo kokybė žymiai pablogėja dėl kognityvinių ir neurologinių komplikacijų.

Kraujagyslių smegenų pažeidimai nėra tokie pavojingi. Tinkama vaistų terapija leidžia sulėtinti ligos progresavimą ir žymiai pagerinti būklę. Reguliariai vartojant gydytojo paskirtus vaistus ir teisingą gyvenimo būdą, pacientai gyvena penkerius ir daugiau metų po diagnozės nustatymo. Jei be pagrindinės patologijos pacientui diagnozuojamas insultas ir demencija, prognozė yra bloga.

Smegenų leukoencefalopatijos požymiai ir gydymas

Leukoencefalopatija yra liga, sukelianti smegenų pagrindą sudarančios baltosios medžiagos pažeidimą, išprovokuojančią daugybę neurologinių sindromų. Būdingas greitas demielinizuojančių patologinių procesų progresas ir vystymasis.

Patologijos apibrėžimas

Leukoencefalopatiją visada lydi baltosios smegenų pažeidimai, atsirandantys dėl įvairių priežasčių: kraujagyslių patologijų, poliomaviruso infekcijos, genų mutacijų. Infekcinė forma išsivysto dėl daugelio žmonių kūne latentinio JC poliviruso reaktyvacijos.

Autosominės recesyvinės genezės paveldima ligos forma pasireiškia geno mutacijos (daugiausia EIF2B5 geno) fone. Mažoji židininė kraujagyslių kilmės leukoencefalopatija yra liga, išsivystanti pažeidus mažus smegenų kraujotakos sistemos elementus, išprovokuojančius simptomus, būdingus hipoksiniams-išeminiams audinių pažeidimams..

Ligos klasifikacija

Atsižvelgdami į priežastis, išskirkite patologijos formas. Kraujagyslinė leukoencefalopatijos forma, vadinama Binswangerio liga, yra progresuojanti smegenų liga, išsivystanti hipertenzijos fone, o tai rodo pagrindinį vaidmenį aterosklerozės ir kitų kraujagyslių patologijų patogenezėje..

Klinikinis vaizdas panašus į arteriosklerozinės etiologijos subkortinės (subkortikinės) encefalopatijos pasireiškimus. Patogenezė yra susijusi su baltosios medžiagos nugalėjimu mažų arterijų ir arteriolių aterosklerozės fone, dėl ko storėja kraujagyslių sienelės ir susiaurėja spindis, išsivysto hialinozė - baltymų distrofija pakeitus normalų audinį tankesne, mažai elastinga struktūra.

Tipiškos komplikacijos: TIA (trumpalaikiai smegenų kraujotakos sutrikimai), insultai. Trečdalis visų kraujagyslių demencijos klinikinių atvejų yra dėl daugiažidininės leukoencefalopatijos. 80% atvejų pacientų amžius yra 50-70 metų. Infekcinės kilmės baltosios medžiagos židinys pažeidžiamas dėl JC viruso reaktyvacijos.

Periventrikulinei leukoencefalopatijai, vadinama periventrikuline leukomaliacija, būdingi baltosios medžiagos pažeidimai, dažniausiai esantys šalia skilvelio sistemos. Su didelio masto pažeidimu židiniai išplito į centrinius baltosios medžiagos skyrius.

Demielinizuojantis agresyvaus, užsitęsusio kurso procesas sukelia nekrozinių ertmių susidarymą smegenų struktūrose. Vaikams nustatyta smegenų leukoencefalopatija (leukomaliacija) dažnai yra cerebrinio paralyžiaus (CP) vystymosi priežastis vaikystėje..

Atsiradimo priežastys

Pagrindinė infekcinės genezės formos išsivystymo priežastis yra poliomaviruso reaktyvacija. Tai neapipavidalintas JC virusas, kurio yra 80% gyventojų. Paprastai nesukelia ligos vystymosi. Šiuo atveju užsikrėtę žmonės yra nešiotojai. Aktyvinimas vyksta imuninės sistemos slopinimo fone, dažnai pacientams, kuriems diagnozuota ŽIV.

ŽIV infekciją dažnai lydi tipiškas simptomas - daugiažidininės leukoencefalopatijos išsivystymas su progresuojančia patologijos eiga. Liga atsiranda dėl gydymo imunomoduliatoriais (po organų implantavimo), imunosupresantais ar monokloniniais antikūnais, dėl kurių slopinama imuninė sistema..

Terapija monokloniniais antikūnais atliekama išsėtinės sklerozės, autoimuninių kraujo ligų, ne Hodžkino limfomos, reumatoidinio artrito atžvilgiu. JC virusas į organizmą patenka per virškinamąjį traktą per užterštą vandenį ir maistą arba ore esančiais lašeliais. Infekcijos procesas yra besimptomis.

Virusas kūne išlieka latentiškai, kol pasirodys aktyvaciją išprovokuojantys veiksniai. Išprovokuojantys veiksniai yra susiję su kamieninių ląstelių persodinimu ir gydymu vaistais - purino analogais (Fopurin, Merkaptopurine, Purinethol). Mažą židininę leukoencefalopatiją, išsivysčiusią kraujagyslių patologijų fone, paprastai sukelia veiksniai:

  • Arterinė hipertenzija, ilgalaikė, nuolatinė.
  • Arterinė hipotenzija.
  • Patologinis paros (biologinio) kraujospūdžio ritmo pokytis - staigus slėgio rodiklių padidėjimas ar sumažėjimas naktį.

Patologiniai smegenų struktūrų pokyčiai atsiranda dėl lėtinės hipoksijos - deguonies bado. Tarp galimų priežasčių yra įgimtos kraujagyslių sistemos elementų vystymosi anomalijos, su amžiumi susijusios deformacijos, potrauminiai defektai ir kiti sutrikimai, kurie išprovokuoja smegenų kraujotakos pablogėjimą..

Simptomai

Mažai židininei infekcinės genezės encefalopatijai būdinga tai, kad viduryje nėra uždegiminio proceso požymių. Įsiskverbęs į centrinę nervų sistemą, virusas sukelia oligodendrocitų lizę (ištirpimą), o tai lemia didelio masto demielinizaciją - mielino apvalkalų pažeidimą..

Užkrėsti oligodendrocitai yra demielinizacijos židinio kraštuose. Palaipsniui patologinis procesas apima dideles smegenų sritis, o tai sukelia augantį neurologinių simptomų vystymąsi:

  1. Hemiparezė (parezė vienoje kūno pusėje).
  2. Hemisomatosensoriniai sutrikimai (sutrikęs jautrumas - tirpimas, dilgčiojimas, temperatūros suvokimo pokytis, reakcijos į skausmo dirgiklius pasikeitimas, atskirų kūno dalių padėties vienas kitam erdvinio iškraipymas).
  3. Epilepsijos priepuoliai. Pastebėta 20% pacientų, o tai rodo židinio židinio artumą.

Priklausomai nuo pažeidimo lokalizacijos, atsiranda tokie simptomai kaip ataksija (konsistencijos pažeidimas susitraukiant raumenų grupei), afazija (kalbos sutrikimas), regėjimo sutrikimai, apraksija (tikslingų judesių pažeidimas), dismetrija (perteklinis ar nepakankamas atliekant savanoriškus judesius). Pažinimo sutrikimai yra būdingi patologijai, dažnai išsivystantys į demenciją.

Pusrutulių audinių nugalėjimas su atitinkamais simptomais klinikinėje praktikoje įvyksta 10 kartų dažniau nei stiebo struktūros. Atliekant MRT tyrimą, randami dideli požieviniai (požieviniai) židiniai - hiperintensinis (T2 režimas) ir hipointensinis (T1 režimas). Padidėjus židinio skersmeniui, padidėja neurologinis deficitas. Kraujagyslių leukoencefalopatiją lydi simptomai:

  1. Pažinimo sutrikimai (atminties ir psichikos sutrikimai), linkę progresuoti.
  2. Ataksija, motorinės funkcijos sutrikimas.
  3. Variklio koordinacijos praradimas.
  4. Šlapimo nelaikymas, nevalingas tuštinimasis.

Vėlyvoms ligos eigos stadijoms būdinga demencijos raida. Pacientai praranda galimybę savimi pasirūpinti, jiems visą parą reikia medicininės pagalbos. Pacientai nesidomi kalba, motorine, pažintine, protine veikla. Periodiškai atsiranda euforijos jausmas. Kai kuriems pacientams yra epilepsijos priepuoliai.

Binswangerio liga turi tipišką progresavimo tendenciją. Dažnai pastebimi ilgi stabilios būklės laikotarpiai. Demencija išsivysto dėl žievės-požievės jungčių pažeidimo, atsirandančio dėl baltosios medžiagos pažeidimo. Svarbų vaidmenį patogenezėje vaidina talamo ir bazinių ganglijų disfunkcija..

Židinio leukoencefalopatija yra liga, kuriai būdingas eisenos pokytis, o tai rodo ekstrapiramidinės sistemos kraujagyslių genezės pažeidimą. Paciento eisena tampa lėta, smulkėja, sutrumpėja žingsniai, pastebima laikysenos disfunkcija - sunkumai posūkiuose. Pacientui sunku pradėti (pradėti) judesį. Kartais judėjimo sutrikimai pasireiškia parkinsonizmu (sustingimas, raumenų sustingimas, drebulys).

Simptomus papildo hemiparezė (parezė vienoje kūno pusėje) ir pseudobulbarinis sindromas (dizartrija - sutrikus tarimui, disfonija - balso susilpnėjimas, disfagija - pasunkėjęs rijimas, nevalingas verksmas ar juokas). Kraujagyslių etiologijos daugiafokalinei leukoencefalopatijai diagnozuoti reikalingi šie požymiai:

  • Demencija.
  • Kraujagyslių ligų vystymosi rizikos veiksniai arba kraujagyslių patologijos požymiai, turintys įtakos smegenų kraujotakos sistemai.
  • Neurologiniai sindromai, būdingi smegenų subkortikinių (subkortikinių) struktūrų nugalėjimui (eisenos pokytis, šlapimo nelaikymas, paratonija - nevalingas pasipriešinimas pasyviems judesiams).

KT tyrimas rodo dvišalę leukoaraiozę - nedidelę kraujagyslių išemiją, baltosios medžiagos kraujagyslių sistemos elementų pažeidimą. Su periventrikuline leukoencefalopatija, atliekant MRT, išskiriamas difuzinis židinis baltosios medžiagos pažeidimas, daugiausia simetriškas.

Palyginimui, su virusiniu pažeidimu židiniai išsidėstę daugiausia asimetriškai. Vieną nespecifinį leukoencefalopatijos židinį galima klaidingai laikyti insulto pasireiškimu.

Diagnostikos metodai

Ankstyva su JC susijusios infekcijos diagnozė leidžia ankstyvą gydymą. Neurografinis vaizdas išlieka prioritetiniu metodu nustatant patologiškai pakitusio audinio sritis. Pagrindiniai instrumentinės diagnostikos metodai:

  1. MRT, KT.
  2. Smegenų kraujagyslių doplerinė ultragarsinė analizė.
  3. Elektroencefalografija.
  4. Biopsija. Smegenų biopsijos tyrimas. Manoma, kad metodo jautrumas yra 64-90%.

Testavimas PGR tipo padeda nustatyti viruso DNR. Manoma, kad metodo jautrumas yra 72-92%.

Gydymo metodai

Kraujagyslių genezės patologijos gydymas apima priežasčių, kurios išprovokavo ligos vystymąsi, pašalinimą. Dažniau skiriami vaistai ir kitos terapijos priemonės stabilizuoti aukštą ar žemą kraujospūdį. Parodyti vaistai:

  • Gerinti kraujo mikrocirkuliaciją smegenų struktūrose.
  • Stimuliuojant medžiagų apykaitos procesus smegenų ląstelėse.
  • Neurologinių simptomų pašalinimas.

Lygiagrečiai atliekama aterosklerozės ir gretutinių somatinių ligų terapija. Specifinio virusinės formos gydymo nėra. Veiksmingomis priemonėmis laikomos šios priemonės:

  • Nustokite vartoti imunosupresantus (kortikosteroidus, citostatikus). Arba sumažinant jų dozę.
  • Natalizumabo, vaisto, pagrįsto monokloniniais antikūnais, atšaukimas, jei virusas vėl suaktyvėjo dėl jo vartojimo. Lygiagrečiai, norint pašalinti vaistą, rekomenduojama atlikti plazmaferezę iki 5 seansų per dieną.
  • Meflocino (priešmaliarinio vaisto) paskyrimas. Kai kurie tyrimai rodo vaisto, sulėtinančio JC viruso replikaciją (reprodukciją), efektyvumą.

Antidepresantas Mirtazapinas slopina serotonino reabsorbciją, apsaugo nuo JC viruso plitimo. Veikimo mechanizmas pagrįstas 5-HT2 receptorių, kurie yra poliomaviruso taikiniai, blokavimu.

Prognozė

Kiek jie gyvena diagnozavus smegenų leukoencefalopatiją, priklauso nuo vystymosi priežasčių ir patologijos eigos pobūdžio. Gyvenimo trukmės prognozę gydantis gydytojas nustato individualiai, atsižvelgdamas į paciento amžių ir fizinę būklę. Kraujagyslių kilmės ligos prognozė yra sąlyginai palanki. Laiku koregavus kraujagyslių sutrikimus, galima uždelsti didelio masto baltosios medžiagos pažeidimus.

Nustačius ŽIV, viruso sukelta leukoencefalopatija yra antra pagrindinė mirties priežastis, nusileidžianti tik ne Hodžkino limfomai. Daugybė autopsijos rezultatų neparodė tiesioginio ryšio tarp mirtingumo ir morfologinių židinių struktūros ypatumų (dydžio, lokalizacijos, audinių atrofijos laipsnio, hidrocefalijos) esant virusinei ligos formai..

Prevenciniai veiksmai

Patologijos prevencijai pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, gydomiems Natalizumabu, skiriamas profilaktinis JC viruso tyrimas. Į prevencines priemones įeina bendros rekomendacijos imuninei sistemai stiprinti:

  1. Grūdinimo procedūros.
  2. Žalingų įpročių atmetimas.
  3. Sveiko, maistingo maisto organizavimas.
  4. Aktyvus gyvenimo būdas, dozuota fizinė veikla.

Gimimo traumų perinataliniu laikotarpiu ir sužalojimų galvos srityje profilaktika suaugusiems, sistemingas kraujo spaudimo stebėjimas ir koregavimas padės išvengti komplikacijų ir greito ligos progresavimo..

Leukoencefalopatija yra progresuojantis baltosios medžiagos sunaikinimo procesas. Ankstyva kraujagyslių genezės patologijos diagnozė ir teisinga terapija prisideda prie reikšmingo paciento būklės pagerėjimo.

Tabletes nuo širdies nepakankamumo, dusulio, slėgio. Sąrašas, kainos, apžvalgos

Stuburo slankstelio nepakankamumas