Tetrado falo sindromas

Fallot'io tetrado susidarymas grindžiamas nepakankamu dešiniojo skilvelio (arba kūgio) infundibulinės dalies išsivystymu, dėl kurio atsiranda keturi jo klasikiniai požymiai: didelis VSD, dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukcija, dešiniojo skilvelio hipertrofija ir aortos dekstropozija..

Fallot'io tetralogija yra viena iš dešimties dažniausiai pasitaikančių širdies ydų. Vyresniems nei vienerių metų vaikams tai yra dažniausias cianozės defektas. Patologijų dažnis yra 0,21–0,26 1000 naujagimių, 6–7% visų ŠKL ir 4% tarp kritinių ŠKL..

Defekto morfologinis pagrindas yra didelis VSD, kuris sukuria sąlygas vienodam slėgiui abiejuose skilveliuose ir trukdymui išeiti iš dešiniojo skilvelio. Dešiniojo skilvelio hipertrofija yra šios obstrukcijos, taip pat jos apimties perkrovos, pasekmė. Aortos padėtis gali labai skirtis.

Išėjimo iš dešiniojo skilvelio kliūtis dažniausiai vaizduoja infundibulinė stenozė (45%), 10% atvejų stenozė egzistuoja plaučių vožtuvo lygyje, 30% atvejų ji yra sujungta. 15% pacientų serga plaučių atrezija. Retas variantas yra Fallot tetradas su plaučių vožtuvo ageneze (plaučių vožtuvo nebuvimo sindromu). Vietoj vožtuvo yra tik elementarūs volai; stenozę sukuria hipoplastinis plaučių žiedas. Šis variantas dažnai derinamas su 22qll chromosomos ištrynimu.

40% pacientų nustatomi papildomi defektai - PDA, antrinis ASD, kraujagyslių žiedas, atviras bendras atrioventrikulinis kanalas, dalinis nenormalus plaučių venų drenažas, papildoma kairės pusės viršutinė tuščiavidurė tuščiavidurė tuščiavidurė ląstelė. Antrasis raumenų VSD randamas maždaug 3% pacientų. 25% atvejų yra dešinioji aortos arka. Tačiau tokia patologija kaip aortos koarktacija yra gana kazuistika. Taip yra dėl didelės kraujotakos prenataliniame laikotarpyje per aortos sąsmauką ir gero pastarojo išsivystymo. Koronarinės arterijos anomalijos yra 5-14% pacientų. Dažniausias iš jų yra nukrypimas nuo dešiniojo skilvelio ištekėjimo kanalą kertančios aberantinės arterijos (priekinės tarpskilvelinės šakos) dešinės vainikinės arterijos..

Hemodinamika Fallot'io tetrade

Yra keturi pagrindiniai defekto variantai, kuriuos daugiausia lemia antegrade kraujo tekėjimo iš dešiniojo skilvelio sutrikimo laipsnis: 1) blyški Fallot's tetrado forma; 2) klasikinė Fallot's tetrado forma; 3) Fallot tetradas su plaučių arterijos atrezija (vadinamoji kraštinė Fallot tetrado forma); 4) Fallot tetradas su plaučių vožtuvo ageneze.

Blyškios formos atsparumas kraujo išsiskyrimui į plaučius yra mažesnis arba lygus aortos atsparumui, plaučių kraujotaka nesumažėja. Ši parinktis yra panaši į hemodinamiką VSD kartu su plaučių stenoze; yra šuntas iš kairės į dešinę. Šiems pacientams laikui bėgant gali padidėti dešiniojo skilvelio infundibulinės dalies obstrukcijos laipsnis (dėl hipertrofijos), kuris veda į kryžminimą, o po to - iš dešinės ir kairės išsiskyrimą ir defekto perėjimą į cianotinę formą.

Klasikine Fallot tetrado forma sistolės metu kraujas į aortą išstumiamas abiejų skilvelių; minutinis sisteminės kraujotakos tūris padidėja. Tuo pačiu metu kraujotaka mažame apskritime yra ribota. Kadangi veninis kraujas patenka į aortą, atsiranda arterinė hipoksemija, kuri koreliuoja su plaučių stenozės laipsniu. Dėl didelės VSD ir virš jos „sėdinčios“ aortos nėra kliūčių išstumti kraują iš dešiniojo skilvelio, todėl dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas ilgai nevyksta. Taip pat nėra pagrindo vystytis kairiojo skilvelio tipo širdies nepakankamumui, nes kairioji širdis yra nepakankamai naudojama. Kai kuriais atvejais pastebima net santykinė kairiojo skilvelio hipoplazija..

Esant kraštutinei Fallot'io tetrado formai, hemodinamika yra panaši į plaučių atreziją su VSD; kraujo tekėjimas į plaučius atliekamas per PDA ar įkaitinius indus. Šiuo atžvilgiu diagnostika, terapija ir chirurginis gydymas taip pat yra panašūs (žr. Atitinkamą skyrių).

Fallot su plaučių vožtuvo ageneze tetralogijai būdinga papildoma dešiniojo skilvelio tūrio perkrova dėl kraujo grįžimo iš plaučių kamieno. Tai prisideda prie ankstyvo širdies nepakankamumo. Be to, padidėjęs dešiniojo skilvelio insulto išstūmimas kartu su plaučių vožtuvo nepakankamumu sukelia aneurizminį plaučių kamieno išsiplėtimą. Dėl to gali atsirasti gretimų struktūrų (bronchų, prieširdžių, nervų) suspaudimas, kurį lydi sutrikusi funkcija.

Vaisiaus echoCG. Defekto nustatymo dažnis svyruoja nuo 15 iki 50% ir priklauso nuo nėščių moterų tyrimo dažnumo, nes būdingas Fallot tetrado vaizdas susidaro antroje nėštumo pusėje. Diagnostika pagrįsta ne tik keturių kamerų širdies projekcijos, bet ir skilvelių šalinamųjų dalių tyrimu. Tai leidžia nustatyti tipinę subbaortinę VSD, išplėsti ir išstumti aortos šaknį. Plaučių arterija, palyginti su aorta, yra žymiai susiaurėjusi.

Fallot's tetrada: simptomai, diagnozė, gydymas

Medicinos ekspertai peržiūri visą „iLive“ turinį, kad užtikrintų kuo tikslesnį ir faktinį faktą.

Turime griežtas informacijos šaltinių pasirinkimo gaires ir susiejame tik su patikimomis interneto svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, įrodytais medicinos tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose esantys skaičiai ([1], [2] ir kt.) Yra interaktyvios nuorodos į tokius tyrimus.

Jei manote, kad kuris nors mūsų turinys yra netikslus, pasenęs ar kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Fallot'io tetralogija susideda iš šių 4 apsigimimų: didelis skilvelio pertvaros defektas, kraujo nutekėjimo iš dešiniojo skilvelio obstrukcija (plaučių arterijos stenozė), dešiniojo skilvelio hipertrofija ir „gulima sėdima aorta“. Simptomai yra cianozė, dusulys maitinant, sutrikusi fizinė raida ir hipokseminiai priepuoliai (staigūs, galimai mirtini sunkios cianozės epizodai). II-III tarpšonkaulinėje erdvėje palei kairį krūtinkaulio kraštą dažnai girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys su vienu II tonu. Diagnozė atliekama atliekant echokardiografiją arba širdies kateterizaciją. Radikalus gydymas yra chirurginė korekcija. Rekomenduojama profilaktiškai gydyti endokarditą.

Fallot'io tetralogija sudaro 7–10% įgimtų širdies ydų. Be aukščiau išvardytų 4, dažnai yra kitų defektų; tai apima dešiniąją aortos arką (25 proc.), vainikinių arterijų anatomines anomalijas (5 proc.), plaučių arterijos šakų stenozę, aortos-plaučių užstato indų buvimą, patentinį arterinį lataką, visišką atrioventrikulinį ryšį ir aortos regurgitaciją.

Kas yra Fallot'io tetrada?

Fallot's tetradą sudaro keturi komponentai:

  • tarpskilvelinės pertvaros subaortinis (aukštos membranos) defektas, kuris sukuria sąlygas abiem skilveliams išlyginti slėgį;
  • išėjimo iš dešiniojo skilvelio obstrukcija (plaučių arterijos stenozė);
  • dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija dėl jo išleidimo angos obstrukcijos;
  • aortos išardymas (aorta yra tiesiai virš skilvelio pertvaros defekto).

Aortos padėtis gali labai skirtis. Du paskutiniai komponentai praktiškai neturi įtakos defekto hemodinamikai. Plaučių arterijos stenozė su Fallot tetralogija yra infuvdibulinė (žema, aukšta ir difuzinės hipoplazijos forma), dėl dvikamščio vožtuvo struktūros dažnai derinama su vožtuvu. Pirmųjų gyvenimo mėnesių vaikams dažnai ir su plaučių arterijos vožtuvų atrezija (vadinamoji ekstremali Fallot's tetrado forma) beveik visada veikia aortos ir plaučių užstatai..

Skilvelio pertvaros defektas (VSD) paprastai yra didelis; todėl sistolinis slėgis dešiniajame ir kairiajame skilveliuose (ir aortoje) yra vienodas. Patofiziologija priklauso nuo plaučių arterijos obstrukcijos laipsnio. Šiek tiek užsikimšus kraujotakai, gali atsirasti kraujo iš kairės ir dešinės per VSD; su sunkia obstrukcija išsivysto šuntas iš dešinės į kairę, dėl kurio sumažėja sisteminis arterinio kraujo prisotinimas (cianozė), kuris nereaguoja į deguonies terapiją.

Pacientus, kuriems yra Fallot tetralogija, gali ištikti staigūs generalizuotos cianozės priepuoliai (hipoksemijos priepuoliai), kurie gali būti mirtini. Priepuolį gali sukelti bet kokia būklė, kai deguonies prisotinimas šiek tiek sumažėja (pvz., Riksmas, tuštinimasis) arba staiga sumažėja sisteminis kraujagyslių pasipriešinimas (pvz., Žaidimas, atsibunda) arba staiga prasideda tachikardija ir hipovolemija. Gali susidaryti užburtas ratas: pirma, sumažėjus arterinio kraujo PO2, stimuliuojamas kvėpavimo centras ir sukeliama hiperpnėja, o hiperpnėja padidina sisteminę venų grįžimą į dešinįjį skilvelį, todėl neigiamo slėgio krūtinės ertmėje siurbimo efektas tampa ryškesnis. Esant nuolatiniam kraujo tekėjimo iš dešiniojo skilvelio sutrikimui arba sumažėjusiam sisteminiam kraujagyslių pasipriešinimui, padidėjęs veninis grįžimas į dešinįjį skilvelį nukreipiamas į aortą, taip sumažinant prisotinimą deguonimi ir uždarant užburtą hipoksemijos priepuolio ratą..

Fallot's tetrado simptomai

Naujagimiams, kurių kraujotaka iš dešiniojo skilvelio (arba plaučių atrezijos) yra reikšmingai obstrukuota, maitinant su nedideliu svorio padidėjimu yra sunki cianozė ir dusulys. Tačiau esant minimaliai plaučių stenozei, ramybės būsenoje naujagimiams gali nebūti cianozės..

Hipokseminius priepuolius gali sukelti motorinis aktyvumas, jiems būdingi hiperpnėjos (dažnai ir giliai įkvepiantys) paroksizmai, nerimas ir ilgalaikis verksmas, didėjanti cianozė ir širdies ūžesio intensyvumo sumažėjimas. Priepuoliai dažniausiai būna kūdikiams; pasireiškimo pikas pastebimas sulaukus 2–4 mėnesių amžiaus. Sunkūs priepuoliai gali sukelti letargiją, priepuolius ir kartais mirtį. Kai kurie vaikai žaidimo metu gali pritūpti, ši padėtis sumažina sisteminę venų grąžą, greičiausiai padidina sisteminį kraujagyslių pasipriešinimą ir taip padidina arterinį deguonies prisotinimą..

Pagrindiniai Fallot tetralogijos simptomai yra dusulio-cianozės priepuoliai iki sąmonės praradimo, atsirandantys dėl jau stenozuojančios plaučių arterijos dalies spazmo. Hemodinaminiai pokyčiai: sistolės metu abiejų skilvelių kraujas patenka į aortą, mažesniais kiekiais (priklausomai nuo stenozės laipsnio) - į plaučių arteriją. Aortos vieta „viršuje“ ant tarpskilvelinės pertvaros defekto veda į netrukdomą kraujo išsiskyrimą iš dešiniojo skilvelio, todėl dešiniojo skilvelio nepakankamumas nevysta. Hipoksijos laipsnis ir paciento būklės sunkumas koreliuoja su plaučių arterijos stenozės sunkumu.

Atliekant fizinį tyrimą, širdies regionas vizualiai nekeičiamas, sistolinis drebulys nustatomas parasternaliai, santykinio širdies bukumo ribos nėra išplečiamos. Patenkinamo garsumo tonai, palei kairįjį krūtinkaulio kraštą girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys dėl plaučių arterijos stenozės ir kraujo išsiskyrimo per defektą. Susilpnėjęs antrasis tonas virš plaučių arterijos. Kepenys ir blužnis nėra padidėję, nėra edemos.

Klinikiniame vaizde su Fallot tetradu išskiriami keli santykinės gerovės etapai: nuo gimimo iki 6 mėnesių, kai vaiko motorinis aktyvumas yra mažas, cianozė yra silpna arba vidutinė; mėlynųjų priepuolių stadija (6–24 mėn.) yra kliniškai sunkiausia stadija, nes ji vyksta santykinės anemijos fone, neturint didelio hematokrito lygio. Priepuolis prasideda staiga, vaikas tampa neramus, padidėja dusulys ir cianozė, sumažėja triukšmo intensyvumas, apnėja, sąmonės netekimas (hipoksinė koma), galimi traukuliai su vėliau atsirandančia hemipareze. Priepuolių atsiradimas yra susijęs su dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto spazmu, dėl kurio visas veninis kraujas išleidžiamas į aortą, padidėja centrinės nervų sistemos hipoksija. Priepuolis sukelia fizinį ar emocinį stresą. Pablogėjus savijautai ir padidėjus hipoksijai, vaikai užima priverstinę pritūpimo padėtį. Vėliau išsivysto pereinamasis defekto etapas, kai klinikinis vaizdas įgyja vyresniems vaikams būdingų bruožų. Šiuo metu, nepaisant cianozės pagausėjimo, priepuoliai išnyksta (arba vaikai užkerta kelią užimdami pritūpimo padėtį), sumažėja tachikardija ir dusulys, išsivysto policitemija ir poliglobulija, plaučiuose susidaro užstatas..

Fallot tetrado diagnostika

Fallot tetrado diagnozė siūloma remiantis anamneze ir klinikiniais duomenimis, atsižvelgiant į krūtinės ląstos rentgenogramą ir EKG, tiksli diagnozė nustatoma remiantis dvimatė echokardiografija su spalvine Doplerio kardiografija.

EKG padeda atskleisti širdies elektrinės ašies nukrypimą į dešinę nuo +100 iki + 180 °, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymius. Dažnai randama išsami arba neišsami dešiniojo ryšulio šakos blokada.

Radiografiškai nustatomas plaučių modelio išeikvojimas. Širdies forma dažniausiai būdinga - „medinio bato“ pavidalu, dėl apvalėjančios ir iškeltos virš viršūnės diafragmos bei plaučių arterijos lanko atitraukimo. Širdies šešėlis yra nedidelis, padidėjimas gali būti su plaučių arterijos atrezija.

EchoCG leidžia daugumai pacientų nustatyti diagnozę, kurios pakanka nustatyti gydymo taktiką. Atskleidžiami visi būdingi defekto požymiai: plaučių arterijos stenozė, didelis tarpskilvelinės pertvaros defektas, dešiniojo skilvelio hipertrofija ir aortos dekstrapikacija. Spalvotasis Doplerio tyrimas gali užfiksuoti tipinę kraujo tekėjimo kryptį iš dešiniojo skilvelio į aortą. Be to, atskleidžiama dešiniojo skilvelio, kamieno ir plaučių arterijos šakų išskyrimo trakto hipoplazija..

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija atliekami esant nepakankamam širdies ir kraujagyslių struktūrų echokardiografiniam vaizdui arba esant papildomų anomalijų (plaučių atrezijai, įtariant periferinę stenozę ir kt.).

Diferencinė diagnozė Fallot tetrade pirmiausia atliekama visiškai perkėlus didžiuosius indus.

Diferencinė Fallot'io tetrado diagnozė ir didžiųjų indų perkėlimas

Įgimta širdies liga

didžiųjų arterijų perkėlimas

Difuzinės cianozės atsiradimo laikas

Nuo pirmo gyvenimo pabaigos iki antros gyvenimo pusės, daugiausia iki dvejų metų

Istorinė stazinė pneumonija

Turėdamas širdies kuprą

Širdies ribų išplėtimas

II tono sonoriškumas antroje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje

Sistolinis murmėjimas palei kairį krūtinkaulio kraštą

Atitinka lydinčio bendravimo vietą

Dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai

Ką reikia ištirti?

Kaip nagrinėti?

Fallot gydymas tetradu

Naujagimiams, sergantiems sunkia cianoze dėl ductus arteriosus užsidarymo, infuzuojami prostaglandinas E1 [0,05–0,10 μg / (kg x min.) Į veną], kad vėl būtų atidarytas arterinis latakas..

Hipoksemijos priepuolio atveju vaikui reikia duoti pozą prispaudus kelius prie krūtinės (vyresni vaikai patys tupi ir jiems priepuolis neišsiplėtoja), o į raumenis reikia skirti 0,1–0,2 mg / kg morfino. Į veną skystis naudojamas cirkuliuojančio kraujo kiekiui padidinti. Jei šios priemonės nesustabdys priepuolio, sisteminis kraujospūdis gali padidėti įvedus 0,02 mg / kg fenilefrino į veną arba į veną 0,5–3 mg / kg ketamino arba į raumenis 2-3 mg / kg; ketaminas taip pat turi raminamąjį poveikį. Propranololis 0,25-1,0 mg / kg per burną kas 6 valandas gali užkirsti kelią recidyvui. Deguonies terapijos poveikis yra ribotas.

Fallot'io tetralogija traktuojama dviem būdais:

  • dusulio-cianozės priepuolio gydymas (skubus gydymas);
  • chirurginis gydymas.

Chirurginis gydymas, priklausomai nuo defekto anatominės struktūros, gali būti paliatyvus (aortos-plaučių anastomozė) arba radikalus (pašalinti stenozę ir tarpskilvelio pertvaros plastiką)..

Dusulio-cianozės priepuolis sustabdomas gydant deguonimi. į raumenis vartojamas trimeperidinas (promedolis) ir niketamidas (kordiaminas), acidozės korekcija ir mikrovaskuliacijos būklės pagerinimas lašinant į veną tinkamus tirpalus (įskaitant poliarizuojantį mišinį). Galima naudoti raminamuosius ir kraujagysles plečiančius vaistus. Specifinė terapija apima beta adrenoblokatorius, kurie pirmiausia švirkščiami į veną lėtai (0,1 mg / kg), o po to vartojami per burną, vartojant 1 mg / kg paros dozę. Pacientams, kuriems yra Fallot tetralogija, digoksino skirti negalima, nes jis, padidindamas miokardo inotropinę funkciją, padidina dešiniojo skilvelio infundibulinės dalies spazmo tikimybę..

Paliatyvi operacija - įvairių rūšių arterijų anastomozių (dažniausiai modifikuotos subklavinės-plaučių anastomozės) įvedimas yra būtinas, kai dusulio-cianozės priepuoliai nestabdomi konservatyvia terapija, taip pat esant blogiems anatominiams defekto variantams (ryški plaučių šakų hipoplazija). Paliatyvios chirurginės intervencijos taip pat apima stenozinio plaučių arterijos vožtuvo išsiplėtimą balionu, dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto rekonstravimą, neuždarant skilvelio pertvaros defekto. Šių priemonių tikslas yra sumažinti arterinę hipoksemiją ir skatinti plaučių arterijos medžio augimą. Dažniausiai naudojama technika - Blalock Taussig subklavinė-plaučių anastomozė, subklavijos arterija yra sujungta su vienašale plaučių arterija, naudojant sintetinį implantą. Pageidautina nedelsiant atlikti radikalią operaciją.

Radikalios operacijos paprastai atliekamos nuo 6 mėnesių iki 3 metų amžiaus. Ilgalaikiai intervencijos rezultatai yra blogesni, kai atliekama vyresniame amžiuje (ypač po 20 metų).

Visiška korekcija susideda iš skilvelio pertvaros defekto uždarymo pleistru ir praplatinimo iš dešiniojo skilvelio (stenozinės plaučių arterijos dalies). Operacija paprastai atliekama pasirinktinai pirmaisiais gyvenimo metais, tačiau jei yra simptomų, ją galima atlikti bet kuriuo metu po 3–4 gyvenimo mėnesių..

Visiems pacientams, neatsižvelgiant į tai, ar defektas ištaisytas, ar ne, prieš stomatologines ar chirurgines procedūras turėtų būti taikoma endokardito profilaktika, kurios metu gali išsivystyti bakteremija..

Perioperacinis mirtingumas nesudėtingame Fallot's tetrade yra mažesnis nei 3%. Jei Fallot'io tetradas nėra operuojamas, 55% gyvena iki 5 metų ir 30% - iki 10 metų.

Fallot's tetradas

Fallot's tetralogija (TF) yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių įgimtų širdies ydų (ŠKL). Ji dažnai apibrėžiama kaip „mėlynoji širdies liga“, nes šios patologijos atveju dėl šunto iš dešinės į kairę per plaučius praeina nepakankamai kraujo, dėl kurio organai ir audiniai gauna mažiau deguonies.

Pacientams, sergantiems Fallot tetralogija, netrukus po gimimo išsivysto cianozė, todėl dažnai teikiama ankstyva medicinos pagalba..

Su Fallot tetradu chirurginė intervencija yra privaloma, kitaip vaikui gresia neišvengiama mirtis. Paprastai operacija atliekama etapais, nors visai neseniai pradėtas taikyti greitesnis defekto gydymas kateterio prieigos pagalba. Jei operacija yra sėkminga, dažniausiai yra palanki prognozė.

Vaizdo įrašas: „Tetrad Fallot“ („Fallot“). Įgimti širdies ydos

Istorinė nuoroda

Stensenas pirmą kartą aprašė ydų tetradą 1672 m. tačiau būtent prancūzų gydytojas Etienne-Louisas Arthuras Fallotas pirmasis tiksliai nurodė klinikinius ir patologinius defektų požymius. Tai įvyko 1888 m.

Nors sutrikimas buvo diagnozuotas anksti, trūkumas buvo gydomas tik 1940 m. Amerikiečių kardiologė Helen Brooke Taussig pripažino, kad cianozė progresuoja ir neišvengiamai lemia kūdikių, turinčių Fallot tetralogiją, mirtį. Ji teigė, kad cianozę sukėlė nepakankama plaučių kraujotaka. Jos bendradarbiavimas su amerikiečių chirurgu Alfredu Blaylocku paskatino pirmuosius pasiekimus palengvinti sergančių kūdikių gyvenimą..

1944 m. Blaylockas sukūrė pirmąjį Blalock-Taussig šuntą tarp subklavijos arterijos ir plaučių arterijos.

Inovatyvi Blalock-Taussig apeities chirurgijos technika pradėjo naują naujagimių širdies chirurgijos erą. Po to vystėsi Potso šuntas (nuo nusileidžiančios aortos iki kairiosios plaučių arterijos), Glenno šuntas (nuo viršutinės tuščiosios venos iki dešinės plaučių arterijos) ir Vaterstono šuntas (nuo kylančios aortos iki dešinės plaučių arterijos)..

Pirmąją atvirą operaciją Skotas atliko 1954 m. Nepraėjus nė pusmečiui, Lillecay atliko pirmąją sėkmingą tetralogija sergančio paciento Fallot rekonstrukciją ant atviros širdies. Kitais metais, Gibbonsui atsiradus kardiopulmoninio šuntavimo operacijai, buvo nustatyta dar viena istorinė širdies chirurgijos era. Nuo to laiko, siekiant sėkmingai gydyti defektą, buvo atlikta daug patobulinimų chirurgijos technikoje ir miokardo išsaugojime..

apibūdinimas

Fallot's tetradas turi keturias savybes:

  1. Dešiniojo skilvelio angos obstrukcija (piltuvėlio formos stenozė)
  2. Skilvelio pertvaros defektas
  3. Netinkamas aortos padėties nustatymas (nukrypimas)
  4. Dešiniojo skilvelio hipertrofija.

Kartais nustatomas papildomas tarpatrialinės pertvaros defektas, tada jie kalba apie Fallot pentadą. Pagrindinis tetrado pažeidimas yra dėl nepakankamo dešiniojo skilvelio infundibulinio skyriaus išsivystymo, dėl kurio pasikeičia piltuvėlio formos pertvaros priekinė ir apatinė dalys. Šis neatitikimas lemia ligos sunkumą..

Hemodinamika TF

Hemodinamika priklauso nuo dešiniojo skilvelio nutekėjimo obstrukcijos laipsnio. Skilvelio pertvaros defektas paprastai neveikia kaip ribojantis veiksnys, o slėgis dešiniajame ir kairiajame skilveliuose paprastai išlyginamas.

Jei obstrukcija yra sunki, kraujo tekėjimas širdies viduje vyksta iš dešinės į kairę ir plaučių kraujotaka gali būti žymiai sutrikusi. Šiuo atveju kraujotaka dažnai priklauso nuo arterinio latako ar bronchų kolateralų..

Defektų vystymosi fazės

Atsižvelgiant į ligos eigos sunkumą, išskiriami trys TF vystymosi etapai:

  1. Pirmasis yra palyginti palankus. Vaikas neturi reikšmingo vystymosi vėlavimo. Trunka maždaug nuo gimimo iki šešių mėnesių.
  2. Antrasis būdingas dusulio-cianozės priepuolių buvimas. Šioje fazėje dažniausiai išsivysto sunkūs smegenų sutrikimai ir mirtys. Trunka nuo šešių mėnesių iki dvejų metų.
  3. Trečiasis laikomas pereinamuoju, nes klinika keičiasi ir dažnai įgauna suaugusiųjų ypatybes.

Keletas statistikos ir faktų apie Fallot's tetradą:

  • Nustatyta maždaug 10% įgimtų širdies ydų atvejų, tai yra 3-6 kūdikiams kas 10 000 gimimų.
  • Liga sudaro trečdalį visų jaunesnių nei 15 metų pacientų ŠKL.
  • Sergančių tėvų brolių ir seserų dažnis yra 1–5 proc., O vyrams dažniau nei moterims.
  • Šis sutrikimas yra susijęs su ne širdies veiklos sutrikimais, tokiais kaip lūpos ir gomurio plyšimas, hipospadijos, griaučių ir kaukolės veido anomalijos..
  • Fallot'o tetralogija pastebima ir kituose žinduoliuose, įskaitant arklius ir žiurkes..

Priežastys

Daugumos įgimtų širdies ydų priežastis nežinoma, nors genetiniai tyrimai rodo daugiafaktorinę etiologiją.

Portugalijoje atliktas tyrimas parodė, kad metiletenetrahidrofolato reduktazės (MTHFR) geno polimorfizmas gali būti laikomas Fallot tetrado jautrumo genu. [1 - Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. C677T metilenetetrahidrofolato reduktazės mutacijos ir įgimtų širdies ligų susiejimas. „Acta Obstet Gynecol Scand“. 2005 m. 84 (12): 1134-40]

Prenataliniai veiksniai, didinantys Fallot tetralogijos atsiradimo riziką:

  • Raudonukės (ar kitų virusinių infekcijų) dažnis nėštumo metu
  • Prasta nėščios moters mityba
  • Alkoholio vartojimas nėštumo metu ir po gimdymo
  • Motinos amžius virš 40 metų
  • Tėvų apsigimimai
  • Nėščios moters fenilketonurija ar diabetas.

Vaikai, turintys Dauno sindromą, taip pat dažniau serga Fallot tetralogija, kaip ir kūdikiai, turintys vaisiaus hidantoino sindromą ar vaisiaus karbamazepino sindromą.

Klinika

Klinikiniai Fallot'io tetrado bruožai tiesiogiai priklauso nuo anatominių defektų sunkumo. Sergantiems kūdikiams dažniausiai nustatomi šie simptomai:

  • Sunku maitinti
  • Nesugebėjimas normaliai vystytis
  • Melsvai blyški odos spalva verkiant ar maitinant
  • Sunkus dusulys, dažniausiai blogėjantis su amžiumi

Fiziniai duomenys apima:

  • Sergančių vaikų ūgis ir svoris neatitinka amžiaus
  • Lūpų ir nagų guolio cianozė, dažniausiai nuo pat gimimo
  • Praėjus 3-6 mėnesiams, pirštai ir pirštai tampa gumbuoti (būgno lazdelės simptomas)
  • Nagai suapvalėja („laikrodžio stiklo simptomas“)
  • Sistolinis ūžesys dažniausiai būna priekyje palei kairįjį krūtinkaulį

Dusulio-cianozės priepuoliai

Jie yra sunkaus TF defekto požymis. Dažniausiai tai pasireiškia nuo šešių mėnesių iki metų, tuo tarpu dažnai būna santykinė arba absoliuti anemija.

Priepuolio metu išsivysto stiprus kasos infundibulinės dalies spazmas, dėl kurio veninis kraujas per aortą patenka į smegenis, tuo sukeldamas sunkią centrinės nervų sistemos hipoksiją. Deguonies kiekis kraujyje priepuolio metu yra 35% ar mažiau. Anksčiau girdimas triukšmas beveik visiškai išnyksta.

Atakos vystymosi pradžioje nustatoma:

  • Nerimas ir stipri baimė
  • Išsiplėtę vyzdžiai
  • Didėjantis odos ir gleivinių mėlynumas
  • Didėjantis dusulys

Po šių požymių atsiranda alpimas ir traukuliai..

Tokie priepuoliai gali baigtis per 10–15 sekundžių arba po 2–3 minučių, o po to pacientas pasiryžęs būti letargiškas ir adinamiškas. Jei iki 4–6 metų išsivysto pakankamas plaučių užstato skaičius, tada priepuoliai vystosi rečiau arba visiškai išnyksta. Sunkiais atvejais atsiranda parezė ar kiti smegenų veiklos sutrikimai. Be to, vystantis priepuoliui, mirties rizika yra didelė..

Diagnostika

Pacientams, sergantiems reikšminga cianoze kartu su polinkiu į kraujavimą, nustatomi šie pokyčiai:

  • Kraujo krešėjimo faktorių sumažėjimas
  • Mažas trombocitų skaičius
  • Sumažėję krešėjimo faktoriai
  • Sumažėjęs bendras fibrinogenas
  • Ilgesnis protrombino ir krešėjimo laikas

Arterinio kraujo analizė nustato:

  • Normalus arba sumažintas prisotinimas deguonimi
  • pH ir dalinis anglies dioksido (pCO2) slėgis yra normalus, nebent pacientas sunkiai serga

Iš instrumentinių tyrimų metodų yra naudojami:

  • Echokardiografija
  • Krūtinės ląstos rentgenograma
  • Magnetinio rezonanso tomografija
  • Širdies kateterizacija (kraštutiniais atvejais)

Echokardiografija kartu su Dopleriu pateikia šią informaciją:

  • Tiksliai diagnozuojamas arterinis latakas arba prieširdžių pertvaros defektas
  • Koronariniai pažeidimai nustatomi tam tikru tikslumu
  • Vožtuvų pokyčiai yra lengvai aptinkami

Daugeliu atvejų echokardiografija yra vienintelis diagnostinis tyrimas, naudojamas prieš operaciją.

Vaizdo įrašas: „Tetrad Fallot“

Krūtinės ląstos rentgenogramoje pateikiami šie rodikliai:

  • Sumažėjęs kraujagyslių modelis plaučiuose
  • Klasikinė „batų širdies“ (coeur en sabot) forma yra širdies ligų požymis

MRT leidžia nustatyti:

  • Aiški aortos, plaučių arterijos ir jos šakų vieta
  • Interventricular ir interatrial pertvaros būklė, dešiniojo skilvelio sienelės storis
  • Intrakardinio slėgio dydis, gradientai ir kraujo tekėjimas

Širdies kateterizacija gali būti naudinga bet kurioje iš šių situacijų:

  • Širdies ir su ja susijusių kraujagyslių anatominės struktūros negalima visiškai nustatyti atlikus echokardiografiją
  • Esama plaučių arterijos liga kelia didelį nerimą
  • Nustatoma plaučių ar arterinė hipertenzija

Po širdies kateterizacijos galima pateikti tokius rezultatus kaip plaučių žiedo ir plaučių arterijų dydis, RV pagrobimo stenozės sunkumas, susijusių anomalijų ir defektų vieta ir dydis..

Gydymas

Sergant sunkia cianoze, naudojami šie gydymo metodai:

  • Kūdikis turi būti uždėtas ant motinos peties, tuo pačiu keliant kelius. Tai suteikia raminantį poveikį, sumažina venų grįžimą ir padidina sisteminį kraujagyslių pasipriešinimą.
  • Deguonis naudojamas ribotais kiekiais, nes širdies sutrikimai sumažina plaučių kraujotaką
  • Į raumenis ar po oda įšvirkštus morfino sulfato, gali sumažėti ventiliacijos dinamika ir sisteminė venų grįžta
  • Fenilefrinas naudojamas sisteminiam kraujagyslių atsparumui padidinti
  • Vartojama deksmedetomidino infuzija, tačiau atsargiai ir atsižvelgiant į titravimo taisykles

Bendroji nejautra yra paskutinė priemonė, suteikianti greitą pagalbą pacientams, sergantiems sunkia cianoze, sergantiems Fallot tetradu.

Daugumai kūdikių, sergančių TF, reikalinga atitinkama chirurginė intervencija. Pageidautina, kad operacija būtų maždaug 12 mėnesių amžiaus. Pradinė korekcija yra ideali ir paprastai atliekama, kai yra kardiopulmoninis apėjimas.

Pacientams, kuriems yra kontraindikacijų dėl pirminės rekonstrukcijos, gali prireikti paliatyvių procedūrų (pavyzdžiui, modifikuoto Blalock-Taussig šunto įdėjimo), įskaitant:

  • Nenormalios vainikinės arterijos buvimas
  • Labai mažas gimimo svoris
  • Mažas plaučių arterijų tinklas
  • Daugybė gretutinių intrakardinių anomalijų

Prognozė

Ankstyva operacija nėra skirta visiems vaikams, sergantiems tetradu Fallot, nors be operacijos natūralus defekto progresavimas dažnai turi blogą prognozę.

Sutrikimo progresavimas priklauso nuo išeinančios dešiniojo skilvelio stenozės sunkumo

Dabartinėje širdies chirurgijos eroje vaikai, turintys paprastas Fallot'io tetralogijos formas, ilgai išgyvena gerai ir pasižymi puikia gyvenimo kokybe. Tik kai kuriais atvejais maksimalus sugebėjimas sportuoti sumažėja..

Staiga mirtis nuo skilvelių aritmijos pasireiškia 1–5% pacientų vėlesniame gyvenime, o priežastis nežinoma. Buvo pasiūlyta, kad skilvelių disfunkcija gali prisidėti..

Negydomi pacientai, kuriems yra Fallot tetralogija, susiduria su papildoma rizika, įskaitant paradoksalią emboliją, sukeliančią insultą, plaučių emboliją ir bakterinį endokarditą. Gerai žinoma, kad vaikai, turintys įgimtų širdies ydų, yra linkę į insultą. Daugumai šių vaikų insulto priežastys buvo susijusios su tromboembolija, užsitęsusia hipotenzija / anoksiškumu ir policitemija. Dažnai nepaisoma, kad likę šuntai ar „foramen ovale“ taip pat prisideda prie insulto..

Be operacijos mirtingumas didėja palaipsniui - nuo 30% 2 metų amžiaus iki 50% 6 metų amžiaus. Mirtingumas didžiausias pirmaisiais gyvenimo metais, o vėliau praktiškai nesikeičia tik antrą dešimtmetį. Daroma prielaida, kad tokiais atvejais iki 10 metų amžiaus sulaukia ne daugiau kaip 20% pacientų, o iki antrojo dešimtmečio pabaigos išgyvena mažiau nei 5-10% pacientų..

Daugumai pacientų, gyvenančių iki 30 metų, pasireiškia stazinis širdies nepakankamumas, nors esant šuntams, sukeliantiems minimalius hemodinamikos sutrikimus, jie gali pasiekti įprastą gyvenimo trukmę. Taip pat buvo pranešta apie pacientus, išgyvenusius iki 80 metų. Taikant pažangias chirurgijos technikas nuo 1979 iki 2005 m. su Fallot tetradu susijęs mirtingumas sumažėjo 40%. [2 - Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Mirtingumas, susijęs su suaugusiųjų įgimta širdies liga: JAV gyventojų tendencijos 1979–2005 m. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874–9]

Jei Fallot'io tetralogija derinama su plaučių atrezija, tada pateikiama blogesnė prognozė. Tokiais atvejais tik 50% pacientų išgyvena iki 1 metų, o 8% gali sulaukti 10 metų..

Vaizdo įrašas: Elena Malysheva. Fallot's tetralogija - įgimta širdies liga

Fallot's tetradas

  • Simptomai
  • Formos
  • Priežastys
  • Diagnostika
  • Gydymas
  • Komplikacijos ir pasekmės
  • Prevencija
  • Papildomai

Fallot's tetrado simptomai

  • Dusulys (gali pasireikšti net ir ramybės būsenoje, smarkiai pablogėja dirbant).
  • Odos mėlynumas.
  • Silpnumas, nuovargis.
  • Greitas širdies plakimas, netolygus širdies ritmas.
  • Polinkis dažnoms kvėpavimo takų infekcijoms.

Formos

Priklausomai nuo kraujo apytakos sutrikimų laipsnio, yra:

  • acianotinis Fallot tetradas - širdies liga, kai nėra būdingos cianozės (odos ir gleivinių cianozės). Atsiranda, jei kraujo išmetimas iš dešinės į kairę yra nereikšmingas;
  • cianotinis Fallot tetradas - širdies yda su būdinga odos ir gleivinių cianoze dėl lėtinio deguonies trūkumo, kurį sukelia kraujo išmetimas iš dešinės širdies į kairę.

Priežastys

Yra 2 veiksnių grupės, galinčios sukelti Fallot's tetradą.

  • Genetiniai veiksniai. Įgimti (intrauterininiai) širdies ydai yra paveldimi - paprastai paciento artimieji giminaičiai serga ta pačia liga. Paprastai Fallot'io tetradą sukelia taškiniai geno pokyčiai arba chromosomų, turinčių genetinę informaciją, pokyčiai (chromosomų mutacijos).
  • Aplinkos faktoriai. Be genetinių veiksnių, sukeliančių širdies ligų perdavimą paveldėjimo būdu, nėštumo metu gali atsirasti genų mutacijų, veikiamų nepalankių aplinkos veiksnių, tokių kaip:
    • fiziniai mutagenai (mutaciją sukeliantys veiksniai) - daugiausia jonizuojančioji spinduliuotė (atliekant rentgeno tyrimus, darbas rentgeno ar radiologijos skyriuje, sprogus atominiams ginklams ar katastrofoms);
    • cheminiai mutagenai - fenoliai, nitratai, benzpirenas (išsiskiriantis rūkant tabaką), alkoholis, kai kurie vaistai (antibiotikai, antineoplastiniai vaistai);
    • biologiniai mutagenai - raudonukės virusas (infekcinė liga), cukrinis diabetas (sutrikusi gliukozės (cukraus kiekio kraujyje apykaita)), fenilketonurija (įgimtas aminorūgščių apykaitos sutrikimas - baltymų irimo produktas), sisteminė raudonoji vilkligė (liga, susijusi su imuniteto veikimu, pažeidžiančia paties organizmo audinius) ) motina.

Kardiologas padės gydyti ligą

Diagnostika

Fallot tetrado diagnozę galima nustatyti remiantis:

  • paciento skundų analizė (dėl dusulio, odos cianozės, silpnumo, nuovargio, labai sumažėjusio darbingumo, nesugebėjimo atlikti fizinio aktyvumo) ir ligos anamnezė (simptomų atsiradimas nuo pirmųjų gyvenimo dienų, vaikystėje ar paauglystėje arba esant sunkiam fiziniam ar psichologiniam stresui);
  • gyvenimo istorijos (buvusių ligų ir operacijų, būklės gimimo) ir paveldimumo (įgimtų (intrauterinių) širdies ydų buvimas artimuose giminaičiuose) analizė;
  • bendrieji tyrimo duomenys (gydytojas gali atkreipti dėmesį į bendrą raidą, ūgį ir svorį, jų amžiaus atitiktį, odos spalvą, krūtinės formą), širdies auskultaciją (klausymąsi) (Fallot's tetradui būdingas intensyvus triukšmas (pašaliniai garsai širdies plakime), ypač 4-oje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje nuo krūtinkaulio), perkusija - širdies plakimas (galite pastebėti dešinės širdies padidėjimo pokytį);
  • bendro kraujo tyrimo, bendros šlapimo analizės, biocheminio kraujo tyrimo duomenys (gydytojas gali atskleisti vidaus organų disfunkcijos, kurią sukelia širdies yda, požymius);
  • elektrokardiografijos (EKG) rezultatai - yra dešiniojo skilvelio hipertrofijos (padidėjimo) ir perkrovos požymių;
  • echokardiografijos (EchoCG) rezultatai - širdies ultragarsinis tyrimas. Nustatoma defekto forma, sunkumas, širdies funkcija, o atliekant Doplerio (dvimatį) tyrimą - kraujo tekėjimo kryptis širdyje.
  • krūtinės ląstos rentgeno rezultatai - galima nustatyti dešiniojo skilvelio padidėjimą, širdis turi „olandiško bato“ formą;
  • angiografijos ir ventrikulografijos rezultatai - rentgeno metodai, skirti ištirti širdį naudojant kontrastą (speciali skysta medžiaga, kuri į veną arba specialiu kateteriu įšvirkščiama į širdies ertmę, dėl to rentgeno tyrimo metu galite pamatyti širdies formą ir kraujo, kuriame yra kontrastas, judėjimo kryptį, įvertinti kraujagyslių būklę) ;
  • širdies ertmių kateterizacijos rezultatai - įvedimas į širdies ir pagrindinių kraujagyslių ertmę per didelę veną plono ilgo kateterio, kurio pagalba nustatomas slėgis širdies ir kraujagyslių (daugiausia plaučių arterijos) ertmėse. Tolesnė paciento valdymo taktika paprastai priklauso nuo šio tyrimo rezultatų..
Taip pat galima kreiptis į terapeutą.

Fallot gydymas tetradu

  • Konservatyvus (nechirurginis) gydymas - paprastai naudojamas operacijai, kuri nebuvo baigta laiku (pavyzdžiui, jei tėvai atsisako atlikti operaciją) komplikacijoms palengvinti:
    • miokardo išemija - nepakankamas miokardo (širdies raumens) aprūpinimas deguonimi;
    • širdies nepakankamumas - nepakankama širdies funkcija pumpuoti kraują;
    • dusulio-cianozės priepuoliai - dusulio atsiradimas, oro trūkumo jausmas, mėlyna oda, panika.

Taip pat konservatyvus gydymas gali būti atliekamas kaip pasiruošimas operacijai..

  • Chirurginis gydymas yra pagrindinis Fallot's tetrado gydymo metodas.
    • Neatidėliotina operacija - atliekama, jei nesugebėjus atlikti operacijos, pacientas mirs.
    • Planuota operacija atliekama tinkamai pasiruošus. Laikas nustatomas kiekvienam pacientui ir gali skirtis nuo intrauterinės defekto korekcijos (atliekamos, kai vaikas vis dar yra gimdoje - gimdos sienelė perpjaunama, o gydytojas operuoja vaisių) iki operacijos paauglystėje, tačiau operaciją pageidautina atlikti kuo anksčiau. Chirurginė intervencija gali būti:
      • paliatyvus (nepašalina defekto, bet užkerta kelią sunkių komplikacijų vystymuisi; jis atliekamas, kai pacientas negali atlikti sunkesnės radikalios operacijos, pagerinti savo būklę ir galimybę paruošti jį radikaliai įsikišti);
      • radikalus (operacijos metu defektas visiškai pašalinamas). Radikali intervencija susideda iš susiaurėjusios plaučių arterijos dalies plastikos, pleistro uždėjimo nuo perikardo iki tarpskilvelinės pertvaros defekto ir aortos judėjimo į įprastą padėtį. Gali būti vieno etapo (viena operacija) ir dviejų pakopų (dviejų operacijų).
Dažniausiai operacija atliekama dviem etapais, nes pastebima mažiausiai komplikacijų..

Komplikacijos ir pasekmės

  • Širdies nepakankamumas (širdies nesugebėjimas iki galo atlikti kraujo perpumpavimo funkciją).
  • Mirtinas rezultatas (jei laiku nebus ištaisytas defektas, jo procentas yra ypač didelis, gyvenimo trukmė be operacijos yra labai maža).
  • Bakterinis endokarditas (vidinio širdies dangalo uždegimas).
  • Pneumonija (pneumonija).
  • Insultai (smegenų kraujotakos sutrikimai vystantis smegenų dalies mirčiai).
  • Alpsta traumos.
  • Širdies ritmo sutrikimai (nereguliarus širdies plakimas).

Fallot tetrado prevencija

Nėra konkrečių metodų, kaip užkirsti kelią Fallot tetradui. Norėdami užkirsti kelią vaiko vystymuisi, nėščia moteris rekomenduojama:

  • laiku užsiregistruoti antenatalinėje klinikoje (iki 12 nėštumo savaičių);
  • reguliariai lankytis pas akušerį ginekologą (1 trimestre kartą per mėnesį, 2 trimestre kartą per 2-3 savaites ir 3 trimestre kartą per 7-10 dienų);
  • laikytis dienos režimo, valgyti gerai;
  • neįtraukti kenksmingų veiksnių (radioaktyviosios spinduliuotės, sąlyčio su toksinėmis medžiagomis) poveikio;
  • neįtraukti rūkymo (įskaitant pasyvų) ir alkoholio vartojimo;
  • vartoti vaistus griežtai prižiūrint gydytojui;
  • pasiskiepyti nuo raudonukės (infekcinės ligos) likus bent šešiems mėnesiams iki numatomo nėštumo;
  • esant sunkioms ligoms (cukrinis diabetas (sutrikusi gliukozės (cukraus kiekio kraujyje apykaita) apykaita), medžiagų apykaitos sutrikimai, autoimuninės ligos (kūno audinių pažeidimas dėl savo imuniteto)), prieš nėštumą turėtumėte pakoreguoti savo būklę;
  • esant moters ar artimųjų giminaičių širdies ydai, atidžiai stebėkite vaisių, kad būtų laiku nustatyta širdies yda, jei ji atsiranda, nedelsdami ją gydykite.

Papildomai

Naudojant Fallot tetradą, kraujas išmetamas (kraujo judėjimas priešinga normaliam judėjimui kraujotakos ratuose) iš dešiniųjų sekcijų (su veniniu krauju) į kairę (su arteriniu krauju), dėl ko kūno organams ir audiniams tiekiamas nepakankamai deguonies turintis kraujas. Tai sukelia visų kūno audinių lėtinę hipoksiją (deguonies badą)..

Nesant defektų taisymo, gyvenimo trukmė yra ypač maža.

ŽINIŲ INFORMACIJA

Būtina konsultuotis su gydytoju

  • Autoriai
  • Kardiologija. Nacionalinė vadovybė. - Belenkov Yu.N., Oganov R.G. - M: „GEOTAR-MEDIA“, 2007 - 1255 s.
  • Vidinės ligos. Vadovėlis: 2 tomais / Red. A.I. Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavichas. - M: GEOTAR-MEDIA, 2004. - T.2. - 648 s.

Ką daryti su Fallot's tetradu?

  • Pasirinkite tinkamą gydytoją kardiologą
  • Pasitikrink
  • Gaukite gydymo planą iš savo gydytojo
  • Vykdykite visas rekomendacijas

Fallot's tetrado diagnostika ir gydymas vaikams

Aprašymas ir klasifikavimas

Vis dar nežinoma, kas sukelia mechanizmą, dėl kurio vystosi Fallot'io tetrada. Ši patologija atsiranda dėl to, kad dešinė vaisiaus širdis vystosi netinkamai. Žodis „tetradas“ reiškia „keturi“. Tai reiškia, kad šiai patologijai būdingi keturi požymiai:

  • Pirmasis morfologinis požymis yra didelis tarpskilvelinės pertvaros defektas. Šiuo atveju tai nėra tik skylė, bet ir vienos jos dalies nebuvimas. Dėl šios priežasties kraujas visiškai netrukdomas pereina iš vieno skilvelio į kitą..
  • Antrasis simptomas yra dešiniojo skilvelio ekskrecijos dalies raumenų intraventrikulinis susitraukimas, pereinantis į plaučių arteriją. Šios arterijos pagrindinis kamienas ir išsišakojančios šakos taip pat dažnai susiaurėja. Dėl to kraujas neteka į plaučius ir negauna reikiamo tūrio deguonies..
  • Trečiasis ženklas yra aortos angos poslinkis. Paprastai jis yra virš kairiosios apatinės širdies ertmės. Su šia patologija aortos burna paslinkta į dešinę ir į priekį. Taigi, aorta yra tiesiai virš pertvaros defekto vietos, kaip balne, virš abiejų apatinių ertmių.
  • Ketvirtas simptomas yra visos dešiniojo skilvelio raumenų sienos sustorėjimas. Kadangi slėgis kairiajame skilvelyje yra daug didesnis, dešinysis turi susidurti su ryškiu pasipriešinimu, dėl kurio atsiranda jo hipertrofija.

Pagal patologijos struktūrą Fallot triada yra arčiausiai Fallot tetrado - šis širdies ydas turi praktiškai tas pačias morfologines savybes, tačiau be aortos angos pasislinkimo į dešinę. Kita panaši patologija yra Fallot'o pentadas, kai prie keturių tetrado požymių pridedamas pertvaros defektas tarp prieširdžių..

Tie rimti anatominiai pokyčiai, atsirandantys dėl Fallot'io tetrado, keičia hemodinamiką.

Kraujo judėjimas kraujagyslėse, kuris įmanomas dėl slėgio skirtumų skirtingose ​​kraujotakos sistemos dalyse, šiuo atveju kairiajame ir dešiniajame skilveliuose, vadinamas hemodinamika..

Deguonies neprisotintas kraujas patenka į dešinįjį atriumą iš tuščiosios venos. Iš ten, susitraukus skilveliams, jis turėtų patekti į plaučių kamieną. Tačiau esant šiai patologijai ši bagažinė yra susiaurėjusi, dėl to tinkamo tūrio kraujas ten negali patekti. Bet yra lengvesnis kraujo tekėjimo kelias, būtent per pertvaros skylę į kairę apatinę širdies ertmę. Tai atsitinka nepaisant to, kad slėgis kairiajame skilvelyje yra daug didesnis - naudojant Fallot'io tetradą, kuris būdingas vaikams, padidėja dešiniojo skilvelio raumenų komponentas, todėl jis yra pakankamai stiprus, kad įveiktų šį atsparumą.

Tai yra mažo kraujo apytakos rato išeikvojimas. Dėl to sumažėja ir deguonimi turtingo kraujo srautas į kairįjį prieširdį. Kadangi arterija yra tiesiai virš defekto, į ją patenka nemažas kiekis veninio kraujo. Prisotintas ir neprisotintas deguonies kraujo, maišymas nukreipiamas toliau palei aortą, o tai sukelia centrinę cianozę.

Pagal kraujo tėkmės ypatybes Fallot's tetradas klasifikuojamas taip:

  • Pirmasis ir kritiškiausias tipas yra atrezija arba naujagimio išėjimo iš dešiniojo skilvelio į plaučių arteriją nebuvimas. Dėl šios priežasties kraujas, patekęs į dešinę apatinę širdies ertmę, turi grįžti atgal į prieširdį, iš ten pro vis dar atvirą ovalų langą į sisteminę kraujotaką ir į plaučius. Deguonies tiekimas smarkiai sumažėja. Su šia diagnoze reikia gaivinti ir chirurgiškai įsikišti iškart po gimimo..
  • Cianotinė forma, įvairaus laipsnio plaučių arterijos burnos susiaurėjimas. Cianotinė arba „mėlyna“ forma taip pat reikalauja medicininės pagalbos, nors ir ne taip skubiai kaip atrezija. Šioje formoje deguonies neturintis kraujas maišosi su arteriniu krauju, sukeldamas cianozę: mėlyna gleivinės ir nagų pakitimų spalva.
  • Acianotinė forma, dar vadinama „blyškia“, išsivysto, kai slėgis kairiajame prieširdyje yra didesnis nei plaučių arterijos angos pasipriešinimas ir kraujas išleidžiamas iš kairės apatinės širdies ertmės į dešinę. Tačiau laikui bėgant angos susiaurėjimas progresuoja, hemodinamika tampa kryžminė, o paskui kairė-dešinė, ir dėl to išsivysto „mėlyna“ forma.

Kraujo tekėjimo sutrikimų laipsnis tiesiogiai priklauso nuo defektų sunkumo ir plaučių arterijos susiaurėjimo laipsnio. Kiekvienu atveju situacija bus kitokia.

Fallot'io tetralogija gali būti viena iš šių formų, kurios klasifikuojamos pagal pirmojo pasireiškimo laiką:

  • ankstyva mėlyna - cianozė nustatoma pirmaisiais gyvenimo metais;
  • klasika - cianozė nustatoma antraisiais ar trečiaisiais gyvenimo metais;
  • sunkus - tęsiasi dusulio ir cianozės priepuoliai;
  • vėlyva cianozė - cianozė nustatoma vyresniems nei 6 metų vaikams.

Manifestacijos

Išskyrus kritinę Fallot tetrado formą naujagimiams, kūdikis atrodo visiškai normalus. Bet po kelių dienų po menkiausio krūvio, pavyzdžiui, čiulpiant, jam atsiranda dusulys, jis tampa neramus.

Cianozė arba mėlynas gleivinės ir odos spalvos pakitimas gali būti lengvas ir pasirodyti tik verkiant su lengva patologijos forma. Baisiausia apraiška yra dusulio-cianozės priepuolis: vaikas pradeda dusti, gleivinės ir lūpos pamėlynuoja, padidėja pulsas ir galimas sąmonės netekimas. Šie išpuoliai gali pasireikšti, net jei iki šios akies nėra mėlynos spalvos..

Dusulio-cianozės priepuoliai yra pavojingi, net jei jie trunka labai trumpai. Reikia skubios medicininės pagalbos.

Šią diagnozę turintys vaikai dažnai atsilieka fizinės ir motorinės raidos srityje; jiems susilpnėjęs imunitetas, todėl jie dažniau serga ARVI, tonzilitu, plaučių uždegimu ir sinusitu.

Nuo išorinių apraiškų, be odos blyškumo ir cianozės, atsiranda pirštų falangų sustorėjimas, vaikas neveikia, greitai pavargsta. Kartais vaikai užima priverstinę padėtį, pritūpia.

Diagnozės nustatymas

Pirmas dalykas, kuris pritraukia gydytojo dėmesį, yra triukšmas II-III tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje krūtinkaulio pusėje, o antrasis tonas virš plaučių arterijos yra pastebimai susilpnėjęs..

Rentgeno nuotrauka rodo, kad širdis yra padidėjusi ir turi bato formą. Pagrindinė diagnozę patvirtinanti procedūra yra širdies ultragarsas - dažniausiai tai leidžia pamatyti visus organo morfologinius ir funkcinius pokyčius ir atskirti jį nuo kitų panašių širdies ydų.

Jei ultragarsas nesuteikia pilno vaizdo arba gydytojas įtaria gretutines ligas, kurios yra svarbios gydymui, jis gali rekomenduoti angiokardiografiją - invazinį, tačiau visiškai saugų tyrimo metodą. Ją įgyvendinant taip pat galima nustatyti kitus gretutinius defektus: aortos koarktaciją, įvairius širdies kamerų pertvarų vystymosi defektus, patentinį arterinį lataką ir kt..

Gydymas

Dažniausiai anomalijos visiško ištaisymo procedūra yra skiriama nuo 4 iki 6 mėnesių. Šiandien, remiantis indikacijomis, jį galima atlikti bet kuriame amžiuje, bet ne visada ir ne visur - tik turint paprastą defekto anatomiją ir vaiko gerovę. Gana dažnai gydymas atliekamas dviem etapais. Tai atsitinka, kai negalima atlikti radikalios procedūros, o padėtis yra neatidėliotina..

Pirmasis etapas yra anastomozės arba dirbtinio ryšio tarp kraujo apytakos ratų sukūrimas. Po to „pusiau veninis“ kraujas pateks į plaučius ir bus prisotintas deguonies. Norėdami tai padaryti, yra įsiūtas nedidelis sintetinės medžiagos vamzdelis, maždaug 3 cm ilgio ir 3-5 mm skersmens.

Operacijos rezultatas matomas iškart: vaiko gleivinės ir oda tampa rausvos, priepuoliai praeina ir nebesikartoja. Ši operacija gali prailginti vaiko gyvenimą 10 ir daugiau metų, tačiau nepanaikina radikalios intervencijos, kuri paprastai skiriama praėjus daugiausiai metams, poreikio..

Radikali procedūra yra atviros širdies operacija, reikalaujanti ekstrakorporinės kraujotakos ir kardioplegijos. Ji paskirta visiškai pašalinti visas morfologines anomalijas. Pagal klinikines rekomendacijas procedūra atliekama vaikams nuo šešių mėnesių iki trejų metų.

Radikalios procedūros metu pertvaros defektas uždaromas pleistru. Šiuo atveju aortos anga perkeliama į kairę apatinę ertmę, kur ji turėtų būti. Išsiplėtė plaučių arterijos įleidimo angos, o prireikus ir pačios arterijos. Jei anastomozė buvo paskirta anksčiau, operacija apima jos pašalinimą.

Fallot'io tetralogija yra defektas, atsirandantis vaisiaus įsčiose, tačiau nesukeliantis nerimo prieš gimimą. Diagnozę galima nustatyti tik atlikus keletą tyrimų. Ši anomalija kiekvienam vaikui gali skirtis, o defektą galima išgydyti. Tie, kuriems laiku buvo atliktos būtinos procedūros, užauga sveiki žmonės, tačiau juos turi periodiškai stebėti specialistai ir laikytis sveiko gyvenimo būdo..

Ką reiškia alpimas signalas, kuo jis skiriasi nuo sąmonės praradimo ir kodėl jo negalima ignoruoti

Veiksmingos priemonės kraujagyslėms stiprinti